Групи ризику
До групи ризику включені пацієнти:
- мають обтяжену спадковість (генетичну схильність);
- страждають порушеннями згортання крові внаслідок різних патологій і травм.
Основні симптоми
Найбільш специфічним симптомом хвороби Віллебранда (МКБ-10 – D68.0) є кровотеча з носа, внутрішніх органів, ясен. Причому кровоточивість може бути як незначними, так і масивною, і протікає частіше за микроциркуляторному типу.
У хворих, які мають значний дефіцит тромбоцитарного білка, кровотечі (маткові, ясенні, носові) бувають тривалі і рясні, крім того, нерідко виникають і крововиливи в суглоби і м’язи. Тривалі кровотечі можуть виникати також при видаленні зубів, операціях і травмах.
Інші прояви
Крововиливи у тканини м’язів і підшкірну клітковину (гематоми) виникають при даній патології переважно в результаті травм у пацієнтів з тяжким перебігом недуги.
Геморагічний синдром при хворобі Віллебранда – не постійна ознака хвороби. Періоди її загострення чергуються з практично повною відсутністю геморагій.
У деяких випадках хвороба Віллебранда поєднується з мезенхимальной дистрофією. При цьому у пацієнтів виявляється надмірна розтяжність шкіри, пролабування клапанних стулок в серці, підвищена рухливість суглобів зі слабкістю зв’язок.
Внаслідок аутосомного спадкування, хвороба з однаковою частотою вражає і жінок, і чоловіків. Проте із-за фізіологічних особливостей (репродуктивна функція), геморагічні симптоми у жінок проявляються частіше. Так, 65 % пацієнток страждають меноррагиями. Рясні рецидивуючі маткові кровотечі, як правило, тривають більше 10 діб, ускладнюються постгеморагическими анеміями.
Кровотечі з травних органів (ДПК, шлунок) – симптом не превалюючий. Подібна кровоточивість часто виникає як наслідок вживання засобів, що впливають на тромбоцитарную агрегацію (аспірин, НПЗЗ). Крім цього, джерелом кровотечі можуть виступати латентні виразки ДПК та шлунка, гемороїдальний вузол або ерозивний гастрит.
Ймовірно поява гематурії (наявність кров’яних домішок у сечі) або наявність кров’яних вкраплень в кале.
У хворих, що страждають на цю недугу, можливі рясні тривалі кровотечі, що виникають під час операцій або родів. Пологи у пацієнток з патологією Віллебранда пов’язані з високим ризиком значної крововтрати.
При цьому у основної маси пацієнток, які страждають легкій або середньотяжкій формою недуги, при вагітності концентрація білка Віллебранда збільшується в 3 рази, досягаючи практично нормальних показників, проте після пологів приходить до колишнього рівня.
Найбільш частим симптомом захворювання, характерним для 3-го типу, є гемартроз. При гострому гемартрозі виникає значна болючість, пов’язана з збільшенням внутрішньосуглобового тиску. При цьому обсяг суглоба збільшено, а шкіра в його районі гаряча і гіперемована. Коли причиною гемартрозу послужила травма, необхідно виключити супутні пошкодження (відрив виростків та інші).
Хронічний синовіт – наслідок рецидивуючих гемартрозів. При цьому гіпертрофована синовіальна оболонка виступає основним джерелом суглобових крововиливів. Гострий синовіт протікає з частими рецидивами гемартрозів, що виникають навіть при трансфузиях необхідного фактора зсідання, внаслідок присутності запалення в синовіальній оболонці. Хронічний синовіт, у разі зруйнованої суглобової капсули, може відбуватися безболісно.
Патологія Віллебранда, на відміну від гемофілії, не супроводжується формуванням деформуючого остеоартрозу.
Крововиливи в оболонки і безпосередньо в тканину спинного/головного мозку при наявності хвороби Віллебранда – підсумок різних травм. У рідкісних випадках причинним фактором може служити гіпертонічний криз або вживання засобів, що негативно впливають на гемостатичні функції тромбоцитів, наприклад бутадіону, аспірину і так далі.
