Класифікація хвороби
Розрізняють кілька типів цієї недуги:
- Тип 1. Характеризується дефіцитом фактора Віллебранда, що проявляється незначними або помірними кровотечами, відповідно недоліку даного білка. Серед пацієнтів, які страждають цією недугою, у 80 % виявляється (частіше випадково) саме цей тип захворювання. Терапія не потрібна.
- Тип 2. Фактор Віллебранда є, однак білок, внаслідок дефекту, своїх функцій не виконує. Частіше при цьому незначні кровотечі, однак можливо і тяжкий перебіг.
- Тип 3. Зустрічається в 5 % випадків. Характеризується повною відсутністю або присутністю вкрай малої кількості фактора Віллебранда, внаслідок чого у пацієнтів виникають масивні кровотечі під час хірургічних втручань або в результаті травм. Часто спостерігається анемія.
Крім того, виділяють тромбоцитарную різновид хвороби, при якій внаслідок генної мутації зростає сприйнятливість рецептора тромбоцитарного до високомолекулярним мультимерам білка Віллебранда.
Існує і набута хвороба Віллебранда, що виникає у хворих, що страждають лімфопроліферативними і аутоімунними патологіями. Даний тип хвороби розвивається як наслідок виникнення специфічного інгібітора фактора Віллебранда.
