Патологія в дитячому віці
Хвороба Віллебранда у дітей частіше всього проявляється синцями на шкірі, носовими і десневыми кровотечами. Найбільш важкий перебіг недуги відзначається відразу після або під час інфекційних патологій. При цьому механізмом таких мимовільних кровотеч діапедезної типу швидше всього є збільшення судинної проникності внаслідок інфекційного процесу.
Діагностичні заходи
Призначенням терапії, як і діагностикою хвороби Віллебранда, займається гематолог.
Основними методами виявлення патології є:
- генетичні тести, що визначають наявність порушень структури фактора Віллебранда;
- визначення наявності антигену або активність фактора Віллебранда, визначення згортання крові.
Додатково призначаються:
- ОАК і біохімія крові;
- коагулограма;
- ОАМ;
- кал на приховану кров;
- тести, що визначають ламкість капілярів.
Щоб виключити кровотечі в селезінці і печінці, рекомендують проходження УЗД внутрішніх (у черевній порожнині) органів.
Лікування та рекомендації
Лікування хвороби Віллебранда залежить від імовірності ускладнень, форми недуги і частоти кровотеч:
- Легка форма: виключити прийом НПЗЗ (головним чином “Ібупрофену” і аспірину) і противосвертиваючих ліків (“Гепарин”, “Клопідогрел”, “Варфарин”). В якості профілактики при пологах, операціях і травмах приймати медикаменти для виключення кровотеч.
- Важка форма: противосвертывающие і НПЗЗ заборонені до прийому. В якості лікування показано: трансфузійні кошти (плазма крові, гемопрепараты), “Десмопресин”, засоби, що містять фактор Віллебранда, антифибринолитики, гормонотерапія для запобігання менорагії, тромбиновый порошок або фібриновий клей (зовнішні засоби, що наносяться на рану).
Крім того, основні рекомендації при хворобі Віллебранда включають в себе: виключення травм і занять видами спорту з високою ймовірністю травматизму (хокей, футбол та ін), нормалізація ваги.
