Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ), або кава-синдром, являє собою цілу групу характерних симптомів, викликаних порушенням відтоку венозної крові від шиї, голови, верхніх кінцівок і інших органів верхньої частини тулуба.
Зазвичай є наслідком інших захворювань, в основному раку легенів. Частіше зустрічається у чоловіків вікової категорії від 35 до 60 років.
Основні відомості
Венозна кров від усіх органів і тканин людського тіла відтікає до правій половині серця (венозної) по двом великим венозним стовбурах: верхній і нижній порожнистим венах. Минаючи їх, безпосередньо у праве передсердя впадають тільки власні серцеві вени.
Верхня порожниста вена людини (ВПВ) являє собою коротку, не має клапанів відень (довжиною до 8 см). Розташована в передньому середостінні і вбирає в себе ряд великих судин. З верхньої порожнистої вени до серця відтікає венозна кров від верхньої частини тіла.
Це тонкостінний посуд, що оточують відносно щільні структури (трахея, аорта, бронхи, грудна клітка) та ланцюжки лімфовузлів по всій довжині. Верхня порожниста вена вбирає використану кров від органів, розташованих над діафрагмою, а нижня порожниста вена – під діафрагмою.
Фізіологічне тиск в ній низька, що може призвести до легкої закупорці при різних ураженнях структур, що її оточують.
Аномалія розвитку
Існує вроджена аномалія – ліва верхня порожниста вена, яка є додатковою до правої. Формується в період внутрішньоутробного розвитку плода і становить від 2 до 5 % вроджених вад серця.
Якщо права ВПВ відсутня, а замість неї тільки ліва, коронарний синус може стати величезною з-за надмірного припливу в нього крові.
Іноді ліва верхня порожниста вена може впадати в ліве передсердя. Тоді необхідно хірургічне втручання.
Система верхньої порожнистої вени
Щоб зрозуміти причини виникнення синдрому, потрібно зрозуміти, як функціонує ВПВ.
Система верхньої порожнистої вени складається з судин, які збирають венозну кров від шиї, голови, верхніх кінцівок, а також через бронхіальні вени від легенів і бронхів.
Судини, які є частиною системи ВПВ:
- вени рук і плечового пояса (підключична вена, глибокі і поверхневі вени рук);
- вени грудної клітки (стравохідні, перикардіальні, бронхіальні та медіастинальні вени);
- вени шиї і голови (передня, внутрішня, зовнішня яремна вени);
- деякі вени, що відходять від стінок живота (непарна і полунепарную вени).
Жили, що несуть кров, знаходяться дуже близько до серця. При розслабленні серцевих камер вони притягуються до нього. Це створює в системі сильний тиск, що має негативний характер.
Існує кілька приток верхньої порожнистої вени. Головні з них – ліва і права плечеголовные вени. Вони утворяться в результаті злиття внутрішньої яремної та підключичної вен і не мають клапанів.
Також припливом ВПВ є непарна вена. Починаючись в черевній порожнині, вона вбирає кров від органів грудної клітки і міжреберних вен. Забезпечена клапанами.
Верхня та нижня порожнисті вени впадають у шлуночок і праве передсердя. Бідна киснем кров нагнітається в передсердя під час його розслаблення. Звідти вона потрапляє в шлуночок. Потім до легеневої артерії, щоб насититися киснем. Потім кров повертається в ліві відділи серця за венозним судинам. Звідти вона попрямує до всіх органів.
Якщо порушується прохідність вени, компенсаторну функцію виконують анастомози (з’єднання між судинами), які пов’язують басейн верхньої і нижньої порожнистих вен.
Але компенсацію кровотоку в ВПВ повністю не може забезпечити навіть велика кількість наявних колатералей (обхідних шляхів).
Етіологія кава-синдрому
Існує 3 види патології, що провокують розвиток синдрому верхньої порожнистої вени:
Злоякісні пухлини, які найчастіше (до 90% випадків) ускладнюються кава-синдромом:
- дрібноклітинний, плоскоклітинний рак легені (найчастіше правобічний);
- рак ШКТ;
- рак молочної залози (з метастазами);
- меланома;
- лімфома;
- саркома.
Інші причини, що призводять до синдрому верхньої порожнистої вени:
- загрудинний зоб;
- саркоїдоз;
- травматичні і спонтанні тромбози;
- ідіопатичний фіброзний медіастиніт;
- конструктивний перикардит;
- тератома середостіння;
- постлучевой фіброз;
- гнійний медіастиніт;
- туберкульоз, сифіліс та інші інфекційні захворювання;
- силікоз;
- утворення тромбу від довгого перебування катетера в руслі ВПВ.
Клінічні прояви
На вираженість різних симптомів кава-синдрому впливає:
- рівень просвіту ВПВ;
- ступінь її здавлювання;
- швидкість розвитку патологічних процесів.
Клінічний перебіг може бути повільно прогресуючим (при здавлюванні) або гострим (при закупорці).
Основні симптоми синдрому верхньої порожнистої вени:
- набряклість верхньої частини тулуба та обличчя;
- задишка навіть у стані спокою;
- нудота;
- кашель;
- захриплість голосу;
- ціаноз;
- шумне, свистяче дихання через набряк гортані (стридор);
- непритомність;
- утруднене дихання і ковтання;
- розширення і набухання вен верхньої частини тіла.
Рідше виникають такі симптоми:
- ядуха (із-за набряку гортані);
- сльозотеча, шум у вухах, двоїння в очах (із-за порушення роботи очних і слухових нервів);
- кровотечі (носові, легеневі, стравоходу).
У дуже рідкісних випадках при гострому перебігу синдрому верхньої порожнистої вени підвищується внутрішньочерепний тиск, відбувається набряк головного мозку, що може призвести до геморагічного інсульту і летального результату.
Діагностичні заходи
Діагностика починається з фізикального обстеження лікарем. За його результатами він виявляє клінічні показники, прояв симптомів і ступінь їх інтенсивності і встановлює можливі причини хвороби.
Для уточнення характеру закупорки і її локалізації призначаються додаткові інструментальні дослідження. Найбільш інформативними з них є:
- рентгенографія грудної клітини в різних проекціях;
- флебографія;
- комп’ютерна томографія, МРТ.
До додаткових методів діагностики відносяться:
- бронхологічні дослідження;
- УЗДГ сонних і надключичних вен;
- консультація офтальмолога (визначить характерні для кава-синдрому очні порушення).
Маючи на руках всі результати діагностики, лікар визначає тактику лікування.
Лікування
Загальними лікувальними заходами для пацієнтів є:
- постільний режим (голова повинна бути піднята);
- низькосольова дієта;
- постійні інгаляції кисню.
Виходячи з причин розвитку і швидкості прогресування синдрому верхньої порожнистої вени, підбирають оптимальну терапію, спрямовану найчастіше на купірування симптомів.
Дуже важливо визначити початковий процес, який викликає кава-синдром, тобто встановити основний діагноз. І тільки у випадку загрози життя при дуже тяжких порушеннях можна почати лікування без його установки.
Застосовувані методи терапії при синдромі верхньої порожнистої вени поділяються на консервативні та хірургічні.
Консервативні методи
Залежно від прояву симптомів потрібно різний підхід:
- при обструкції дихальних шляхів застосовують трахеостомію, кисневі інгаляції, інтубацію трахеї;
- при нестачі повітря встановлюють стент через шкіру;
- при набряку мозку застосовують глюкокортикоїди та діуретики, протисудомні препарати (якщо потрібно);
- при злоякісних новоутвореннях – променева терапія і хіміотерапія;
- при тромби призначають фібринолітичні препарати.
Якщо ефект від консервативного лікування відсутній або спостерігається погіршення, проводиться хірургічне втручання.
Хірургічні методи
При здавлюванні ззовні верхньої порожнистої вени проводиться радикальна декомпресія (видалення пухлини). Якщо це неможливо, проводять оперативне втручання з метою паліативної допомоги. У цих випадках пацієнту можуть призначити:
- стентування (установка через шкіру саморасправляющегося металевого стенту);
- тромбоэктомию (видалення тромбу);
- обхідні шунтування (внутрішнє або зовнішнє);
- зовнішню декомпресію;
- ендопротезування;
- ендоваскулярну ангіопластику через шкіру.
Кава-синдром являє собою симптомокомплекс, який ускладнює перебіг багатьох хвороб, що вражають середостіння.
Таким чином, хороші прогнози неможливі без успішно проведеної основної терапії. Лікувати патологічний процес допоможе тільки видалення першопричини. При гострому перебігу синдрому і при наявності онкологічного фактора прогноз несприятливий.
Тому при виникненні зазначених симптомів потрібно негайно звернутися до спеціалістів і провести повне медичне обстеження.
