Форми захворювання
Розрізняють 3 форми патології, які є і її стадіями, проходять послідовно:
Симптоматичні прояви
Початок захворювання гостре – озноб, міалгії і артралгії, артрити – у 48 % хворих, лімфаденіти. Суглобові болі мігруючі.
На 2 стадії травлення порушено за проносів – у 75 % випадків. Калові маси пінисті, або мазевидные, рясні і смердючі. Стеаторея у 13% хворих.
У кожного восьмого хворого – здуття живота. У половини хворих околопупочные кольки в животі у вигляді нападів після їжі.
Наростає втрата ваги тіла у 80-100 % хворих. Із-за розвитку мальабсорбції порушується живлення тканин і виникають ураження ротової порожнини: глосити, хейлиты, гінгівіти. Вечірня сліпота.
Ще пізніше, через 1,5-2 роки, симптоматика виявляється в стадії маніфестації – діарея до 10 разів на добу, з великою кількістю жиру. Іноді стілець може бути темним, оскільки знижена здатність згущуватися крові і всередині кишечника можуть бути кровотечі.
Шкіра стає сухою і пігментованою, з’являються еритеми, випадає волосся, ламаються нігті. Інфекція зачіпає органи дихання, виникають у 50 % випадках плеврити, трахеїти та бронхіти, вони постійно рецидивують. Частим симптомом стає непродуктивний кашель.
У 30-55 % випадків уражається міокард – виникають запалення будь оболонок серця і вінцевих судин.
Неврологічна симптоматика найчастіше розвивається через кілька років, знаменує собою погіршення прогнозу і проявляється у:
- розвитку слабоумства у половини пацієнтів;
- ураженні мозочка і порушень ходи (25 %);
- паралічі м’язів ока (50 %);
- міоклонії – мимовільних рухах через ураження мозкових структур; судоми (25 %).
У 50% хворих можуть виникати афективні розлади у вигляді депресій і тривоги.
З боку органів зору — односторонній птоз (23 %), анізокорія (18 %), увеїти, ретиниты, кератити, іридоцикліти.
До цих проявів приєднується недостатність надниркових залоз – зниження артеріального тиску, цукру і натрію в крові, бронзовий відтінок шкіри, відсутність апетиту.
