Хвороба Уіппла, кишкова (интестинальная) ліподистрофія, липогранулематоз брижі — все це назви однієї інфекційної патології системного характеру з переважним ураженням тонкого кишечника. При захворюванні, крім регіонарних лімфовузлів, уражаються серцева та нервова системи, суглоби, органи травлення. Перший опис захворювання зроблено в 1907 р. американським патологоанатомом Джорджем Уипплом, які спостерігали в аутоптате помер від невідомої хвороби хворого різке збільшення брижових лімфовузлів у поєднанні з полисерозитом.
Поширеність
Хвороба Уіппла частіше виникає у чоловіків (30:1) у віці від 40 до 50 років європеоїдної раси. Захворювання настільки рідкісне, що з 1907 р. по 1988 р. було зареєстровано всього 1000 випадків, з них 80 % хворих склали чоловіки, які проживали в Північній Америці і Центральній Європі.
Хвороба Уіппла у дітей може розвинутися у віці 3 років. Не виключено, що багато хворих були інфіковані в дитячому віці і залишалися носіями.
Етіологія хвороби Уіппла
Хоча Уїппл з самого початку говорив про інфекційному початку патології, багато дослідників з ним не погодилися, і тільки в 1992 р. бактеріальна етіологія була підтверджена.
Цьому допомогла проведена реакція ПЛР. Було встановлено, що збудник – Tropherymawhippelii – бактерії, родинні сімейства актиноміцетів. Назва походить від грец. слова trophe – живлення, eryma – бар’єр. Бактерії виявлено в слизовій интестинума.
Точна причина хвороби, навіть з виявленим збудником, залишається неясною. Зібраний матеріал багато в чому суперечливий. В даний час велике значення надається зниженню імунітету і генетичної схильності.
Макрофаги при даній патології раптом втрачають здатність до знищення патогенів. Троферимы спокійно перебувають у макрофагах в самій гострій стадії хвороби. Це відбувається тому, що поверхневі їх антигени мають схожість з тканинними антигенами людини і імунна система їх не розпізнає.
Збудник хвороби Уіппла – T. whippelii або TW— це грампозитивна бактерія, довгастої форми, розміром до 2 мкм, з тришарової клітинною оболонкою. Вона має одну кругову хромосому і невеликий розмір геному. Не всі штами є патогенними, а тільки деякі.
