Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування

Другий за поширеністю вроджену ваду серця – дефект міжшлуночкової перегородки. Він з’являється в результаті утворення отвори між правим і лівим шлуночками. Внаслідок цього кров з першого потрапляє в другий, що в підсумку призводить до переповнення малого кола кровообігу. Може бути присутнім в якості самостійного пороку або в комплексі з іншими патологіями.

Поняття

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) може являти собою отвір розміром 2-5 мм, при якому хворий не відчуває дискомфорту, при цьому не присутня явна симптоматика захворювання. Якщо ж його діаметр перевищує 10-15 мм, потрібне термінове оперативне втручання. При повній відсутності перегородки настає летальний результат.

ДМЖП характеризується тим, що при скороченні м’яза тиск у лівій частині серця значно вищою порівняно з правою. В результаті цього кров змішується, що призводить до зростання навантаження на судини легень. Надлишок багатою киснем крові надходить у мале коло кровообігу, в той час як у великому збагачена кров присутня в недостатній кількості. Це може сприяти тому, що буде спостерігатися легенева гіпертензія, недостатність правого шлуночка, склеротична динаміка судин легенів.

Як правило, розвивається дефект міжшлуночкової перегородки у плода. Він може виникнути і в процесі життя, але подібний випадок відзначається набагато рідше. У дітей спостерігають при невеликому розмірі у разі проведення ехокардіографії. Зазвичай відбувається самостійне закриття цього дефекту до однорічного віку або трохи пізніше. До цього моменту дитина повинна спостерігатися у педіатра з метою запобігання переходу патології в активну форму. Якщо вроджений дефект міжшлуночкової перегородки серця не зникає до 3-річного віку, то його усувають тільки проведенням операції.

Класифікація

В залежності від розташування, розрізняють кілька форм цього пороку:

трабекулярная — при розташуванні в нижній частині перегородки;
хвороба Топочинова-Роже — м’язові дефекти;
перимембранозные — при розташуванні у верхній частині.

Крім цього, дефект може розташовуватися під аортою.

Перша форма характеризується неможливістю самостійного закриття отвору. Якщо порок присутня в середині серцевого м’яза, то при невеликому розмірі отвору він може закритися сам. Перимембранозный дефект міжшлуночкової перегородки майже завжди проходить самостійно.

Причини появи

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого може з’явитися з трьох основних причин:

вживання матір’ю в період вагітності наркотиків, тютюну, алкоголю, сильнодіючих засобів, перенесені нею вірусні інфекції;
вплив на плід несприятливих факторів природного середовища, які призводять до генетичних мутацій;
генетичні — передаються від батьків до дітей.

Новонароджені з таким пороком можуть з’явитися на світло при наявності у матері на початку вагітності загрози мимовільного викидня.

Симптоми

При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки ніяких симптомів не спостерігається.

При середніх відзначаються наступні ознаки:

схильність до легеневих патологій інфекційної природи і пневмонії;
відставання у фізичному розвитку;
підвищена стомлюваність;
слабкість в організмі.

Для великих дефектів характерні наступні симптоми:

сильна задишка при фізичному навантаженні;
освіта ранніх пневмоній;

плаксивість;
швидка втомлюваність;
занепокоєння;
поганий набір маси тіла;
поверхневий тривожний сон;
больові синдроми в грудній клітці;
набряки ніг;
дитина не може нормально ссати груди матері;
гіпергідроз;
холодність кінцівок;
мармуровий малюнок на шкірі;
систолічна вібрація в області 3-4 міжребер’я біля лівого краю грудини;
такі ж шуми грубого характеру там же;
вологі хрипи внизу легенів;
блідість або синюшність шкірних покривів.

По мірі розвитку патологія класифікується на три стадії. При першій зазначається застійний процес в легенях за рахунок того, що в них накопичується рідина. При цьому спостерігаються постійні бронхіт і пневмонія, ознаками яких є наступні:

больові синдроми в грудній клітці;
задишка;
хрипи при диханні;
слабкість організму;
швидка втомлюваність;
збільшення температури до 39-40 градусів;
головний біль;
приступоподібний вологий або сухий кашель.

На другій стадії спостерігається спазмування судин, а на третій — їх склерозування.

При м’язовому дефекті міжшлуночкової перегородки можуть проявлятися такі симптоми:

систолічний шум у грубій формі з першого тижня життя, прослуховується у зоні серця;
мармуровість шкіри грудей і кінцівок, яка залишається на все життя;

«серцевий горб», що виявляється в слабкому випинанні грудей, що має форму купола;
підвищена стомлюваність дитини;
задишка при фізичному навантаженні.

При прослуховуванні і фізикальному огляді дитини з дефектом міжшлуночкової перегородки спостерігаються наступні симптоми:

синюшність шкіри пальців і навколо рота, що розповсюджується в подальшому по всьому тілу;
збільшення печінки, селезінки, серця в результаті розвитку застійних процесів;
наявність жорсткого дихання і свистячих хрипів у легенях;
шуми із-за недостатності клапанів;
тремтіння дитини під час скорочення шлуночків, що відчувається при промацуванні;
піднесення грудини в зоні серцевого м’яза.

Градієнт тиску між правим і лівим шлуночками великий, тому що розглядається дефект супроводжується шумами, причому найбільш сильний з них відзначається при малих вадах, а великі можуть видавати незначні шуми.

У дітей з великими дефектами при розвитку до 1-2 років подлегочного стенозу настає тимчасове поліпшення стану, але воно маскує розвиток ускладнення. В основному швидко розвиваються пневмонії. В 3-4 роки у дітей спостерігається прискорене серцебиття, больові синдроми в лівій частині грудей. Може спостерігатися сплощення і розширення фаланг пальців, синюшність останніх, непритомність і носові кровотечі.

У дорослих, які можуть придбати ДМЖП після перенесених інфарктів міокарда, з’являються ознаки серцевої недостатності: аритмія, кашель, тиск і тяжкість у грудях, задишка, больові синдроми в спокої та при навантаженні. Можуть з’являтися приступи стенокардії, що призводять до дискінезії міжшлуночкової перегородки, при якій відмічається зсув правого шлуночка у напрямку до грудини. У цьому випадку лікування повинно проводитися негайно, оскільки нездійснення операції в перший рік залишає в живих лише 7 % пацієнтів. Хірургічне втручання також несе в собі небезпеку загибелі (до 15-30 % випадків закінчуються летальним результатом).

Діагностика

Виявляють дефект міжшлуночкової перегородки серця на підставі наступних досліджень:

аналіз скарг хворого, його рідних і близьких;
розгляд анамнезу: наявність подібних вад у родичів, перенесені хвороби і операції, стан при народженні;
огляд лікаря, дослідження шумів в серці;
проведення МРТ;
дослідження ангіографією, вентрикулографией або катетеризацією, під час яких в організм вводять спеціальні речовини або катетер, за допомогою яких розпізнається недуга;
рентгенографічне дослідження, при якому спостерігається збільшення серцевих кордонів, присутність у легенях рідини, спазмування легеневих судин і набряк, збільшення легеневої артерії;

ЕКГ для виявлення наявності аритмій і ознак перевантаження серця, проте з її допомогою можна виявити не всі ступені дефектів міжшлуночкової перегородки (на першій стадії вона може бути нормальною, але можуть бути і зафіксовані тяжкі скорочення правового шлуночка);
двомірна допплер-ехокардіографія і УЗД серця, що дозволяють виявити динаміку кровотечі: її швидкість течії, а також внутрішній тиск в шлуночках, кров, що переміщається в зворотному напрямку, наявність та розмір дефекту, його локалізацію;
аналіз сечі і крові.

Консервативне лікування

Його використовують при невеликому розмірі дефекту міжшлуночкової перегородки у новонародженого або при підготовці до операції. Хворому призначають серцеві глікозиди, кардиотрофики, сечогінні препарати. Вони перешкоджають утворенню ускладнень, не лікуючи порок.

Лікування призначають у вигляді розчину «Строфантину» в дозі 0,01 мг/кг маси тіла або «Дигоксида» – 0,03 мг/кг в перші три дні, після чого дозу зменшують в 4 рази, призначені для допомоги пацієнту в перекачуванні крові.

Для новонароджених використовують наступні кардиометаболические кошти: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Вони живлять м’яз серця, запобігаючи кисневе голодування, покращують процеси метаболізму. Курс лікування становить від 3 тижнів до 3 місяців. Для зовсім маленьких дітей вміст капсули розчиняють у підсолодженій воді і дають один раз на день.

Діуретики необхідні для виведення зайвої рідини з селезінки, серця та легенів. При дачі ліків потрібно не допустити зневоднення організму і давати у дозі 2-5 мг/кг тіла один раз на день до обіду.

При спазмировании бронхів призначають «Еуфілін», який також виписують при набряку легень. Розчин може застосовуватися у вигляді мікроклізм або внутрішньовенно у дозі 1 мг на 1 рік життя.

Дитина не повинна перевтомлюватися, плакати, випробовувати інші фізичні навантаження на організм.

Хірургічне втручання

Операції при дефекті міжшлуночкової перегородки є основним методом лікування патології. Вони можуть проводитися планово і екстрено. Останні застосовуються у разі якщо дефекти великі і існує небезпека летального результату.

При призначенні планової операції пацієнт попередньо готується до неї за допомогою консервативного лікування. Хірургічне втручання може виконуватися двома способами:

Паліативним, при якій дефект міжшлуночкової перегородки як вроджений порок не усувається, а здійснюється звуження легеневої артерії, що полегшує пацієнту життя, запобігаючи можливі ускладнення. Його застосовують для тих пацієнтів, які не переносять другого методу.
Радикальним — на отвір накладають латку з штучного матеріалу або серцевої оболонки, підключаючи пацієнта до апарату штучної перекачування крові.

Операцію не проводять, якщо дефект розвинувся до третьої стадії, при наявності сепсису або інфекції в крові.

Існує кілька видів хірургічних втручань:

Звуження легеневої артерії — її проводять при слабкості дитини, в результаті якої він може не перенести інші види операцій, при підвищеному тиску в судинах і закидання крові в правий шлуночок з лівого шляхом перев’язування артерії, яка несе кров до легень від серця. Її здійснення допомагає уникати набряку легенів, нападів задухи. Вона є попередньою, далі дитина повинен зміцніти і перенести ще одну операцію. Негативним моментом є розтягування і збільшення правого шлуночка.
Операції на відкритому серці є найбільш ефективними, вони проводяться при наявності середніх і великих отворів. Розріз виконується вздовж грудної клітини, дефект ушивається або на нього робиться латка, при цьому серце від’єднується від основних судин, а кровообіг здійснюється штучно. При цій операції усуваються додаткові недуги серця і клапанів і видаляються тромби при їх наявності. Її здійснення дозволяє позбавити дитину від цих дефектів назавжди, проте таке травматичне втручання, що вимагає тривалого реабілітаційного періоду.
Закриття міжшлуночкової перегородки оклюдером — малотравматическое хірургічне втручання. При її здійсненні отвір закривають спеціальним пристроєм, який поміщають в серце через просвіт великих судин. Її проводять при застої крові в судинах легенів і занедбаності крові через лівий шлуночок правий. Такий вид операції здійснюється при розташуванні дефекту на відстані 3 мм від кордону міжшлуночкової перегородки. При проведенні такого хірургічного втручання поліпшення самопочуття і відновлення відбуваються швидко, кровообіг в легенях нормалізується. Але таку операцію можна здійснити при великих отворах, розташованих в центрі перегородки, а також вузьких судинах, проблеми з клапанами і наявності тромбів, а також стійких аритміях. Подібне хірургічне втручання не здійснюється у дітей до 1 року і мають масу менше 10 кг.

Можливі ускладнення

Невилікуваний дефект міжшлуночкової перегородки серця може призвести до розвитку таких патологій:

непритомностей і травматизму, пов’язаного з ним;
стенокардії;
високої легеневої гіпертензії;
інсульту;
серцевої недостатності;
легеневих захворювань;
бактеріального ендокардиту;
синдрому Ейзенменгера, який є незворотнім і з’являється в результаті склерозу судин і легеневої гіпертензії.

Прогноз

При вчасно проведеної операції по ліквідації вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки він відносно сприятливий. Хороший прогноз при самостійному закриття дефекту.

Життя людини з ДМЖП зазвичай нетривала, захворювання прогресує і призводить до виникнення інших недуг.

Якщо малі дефекти самостійно не закрилися, краще провести операцію навіть у дорослому віці, оскільки в іншому випадку середня тривалість життя становить менше шістдесяти років.

Висновок

Дефект міжшлуночкової перегородки найбільш часто є вродженим, хоча може спостерігатися і у дорослих, особливо перенесли інфаркт міокарда. У разі наявності невеликих отворів в цій перегородці між правим і лівим шлуночками, вони можуть ліквідовуватися самостійно. Особливо великі дефекти призводять до летальних наслідків. В інших випадках рекомендується проведення консервативного лікування, після якого здійснюють хірургічне втручання. Важливо вчасно зробити операцію, щоб запобігти негативне дію цього дефекту на життєдіяльність людини.