Метаболізм
Коротко варто розповісти про те, як відбувається цей процес. Глікоген у глюкозу перетворюється допомогою розщеплення. Цей процес запускають ферменти – білкові молекули, що прискорюють хімічні реакції.
Синтез і розпад глікогену здійснюють гормони і нервова система. Також в цьому процесі беруть участь спадкові дефекти ферментів. Саме вони призводять до розвитку синдромів, які іменуються гликогенозами. Вони бувають восьми різних типів:
- Хвороба Гирке. Викликана недостатністю глюкозо-6-фосфатази.
- Хвороба Помпі. Рідкісна недуга спадкового характеру, що передається аутосомно-рецессивно. Захворювання пов’язане з пошкодженням м’язових і нервових клітин у всьому організмі.
- Хвороба Форбса. Викликана недостатністю ферменту амило-1,6-глюкозидази. Захворювання небезпечне тим, що воно супроводжується відкладенням в м’язах, серці та печінці атипового глікогену.
- Хвороба Андерсена. Даний недуга також відомий як сімейний цироз печінки. Спровокований дефектом ферменту амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы. Також супроводжується накопиченням горезвісного атипового глікогену.
- Хвороба Мак-Ардля. Розвивається внаслідок дефекту м’язової фосфорилази.
- Хвороба Герса. Викликана недостатністю фосфорилази печінки.
- Хвороба Таруи. Спадковий недуг. Виражається дефіцитом ферменту фосфофруктокиназы, спостережуваними в м’язових тканинах.
- Хвороба Хага. Характеризується порушенням транспорту глюкози.
Людина з будь-яким недугою з перерахованих змушений за життя дотримуватися особливої дієти. Адже що таке глікоген? Основним джерелом нашої енергії, що виробляється з речовин, що надходять в організм щодня. Тому важливо регулювати цей процес з урахуванням свого захворювання, щоб не завдати собі шкоди.
