Перші згадки про хвороби
У світі вперше дізналися про хвороби Гіршпрунга у педіатрії в 1888 році, вона була описана дитячим лікарем Гаральдом Гиршпрунгом. Він спостерігав за двома хлопчиками з таким захворюванням, які померли згодом від постійних запорів.
Захворювання полягає в тому, що порушується іннервація товстої кишки і її нижніх відділів, з-за чого зменшується перистальтика сегмента аганглионарного. Коли у пацієнта виникають подібні порушення, накопичується кишковий вміст, що, відповідно, призводить до виникнення запорів. Патологія у більшості випадків проявляється у хворих до десятирічного віку. У медицині виділяється кілька клінічних стадій і анатомічних форм хвороби Гіршпрунга (МКБ 10 – Q43.1.).
Анатомічні форми спостерігаються наступні:
- Ректальна форма – вона часто виступає у двох наступних типів: перший сприяє ураження промежини на ділянці прямої кишки, друга ж зачіпає надампулярний і ампулярної відділи прямої кишки.
- Сегментарна форма, що виявляється або сегментом у ректосигмоїдному переході, або двома сегментами і областю, відповідно розташованої між ними.
- Ректосигмоидальная. Її перший тип викликає ураження дистальної третини сигмоподібної кишки, другий – повністю сигмовидну кишку або більшу її частину.
- Субтотальна, яка вражає або праву половину товстої кишки, або ліву.
Запори також прийнято поділяти на такі різновиди: ранні та пізні. Ранніми запорами є порушення кишечника, які проявляються з перших днів життя дитини, пізніми – поява калової інтоксикації, гіпотрофії та анемії.
