У медичній літературі хвороба Бехчета ще нерідко іменують великим афтозом Турена або синдромом Адамантиада. Це рідкісне захворювання відноситься до категорії системних хронічних патологій з нез’ясованими причинами. Особливість цього пороку криється в тому, що при ньому паралельно спостерігається кілька різновидів симптоматики. Хоча на тлі яскраво вираженої клінічної картини можуть бути виявлені і інші аномалії.
Найчастіше хвороба Бехчета зустрічається в Японії і середземноморських країнах, серед яких варто виділити Туреччину з вельми незвичайною кухнею. Туристи з інших місцевостей далеко не завжди помічають відмінності в способі харчування. Крім приналежності до корінним населенням Середземномор’я і Японії, до груп ризику слід віднести людей, які споживають занадто велика кількість волоських горіхів.
Загальні відомості
Спочатку опис синдрому Бехчета включало в себе обов’язкову наявність декількох симптомів:
- іріта – запалення райдужної оболонки;
- гіпопіона – гнійного вмісту в нижній частині ока;
- виразок на слизових оболонках статевих органів і ротової порожнини.
Своєю назвою захворювання зобов’язана турецькому дерматолога Бехчету, який власне і описав його особливості і запропонував класифікувати його в окрему нозологічну групу. Кількома роками раніше цю патологію досліджував ще один грецький лікар – Адамантиад. Саме тому в деяких джерелах згадується подвійне назва хвороби – синдром Бехчета-Адамантиада.
Щоправда, в дійсності перші відомості про настільки рідкісному пороці зустрічаються ще в працях Гіппократа від 377 року до нашої ери. Саме цей учений описував пошкодження очей, провокує сліпоту, що супроводжується виразковим травмуванням шкіри і слизових оболонок переважно у жителів Малої Азії.
По МКБ хвороба Бехчета має код М35.2.
Групи ризику
Беручи до уваги той факт, що патологія зустрічається частіше усього на території між Середземномор’ям і Азією, її ще нерідко називають вадою Шовкового шляху. В інших місцевостях випадки захворювання хворобою Бехчета фіксуються надзвичайно рідко.
Найбільш часто захворювання зустрічається у Туреччині, потім слідують: Японія, Саудівська Аравія, Іран і Корея. В інших країнах захворюваність складає всього один випадок приблизно на 100 тисяч осіб.
Хвороба Бехчета у чоловіків діагностується набагато частіше, ніж у жінок. Винятком є лише Японія і Корея – тут патологія вражає здебільшого саме жіноче населення. Перші ознаки з’являються, як правило, у пацієнтів, старше 40 років.
Етіологія захворювання
Конкретні причини зародження хвороби Бехчета досі не виявлено. Сьогодні існує дві теорії появи патології: генетична і інфекційна. Беручи до уваги той факт, що порок набагато частіше зустрічається у літніх людей, швидше за все, важливу роль грає спадкова схильність в комбінації з зовнішніми шкідливими факторами.
Генетично захворювання більшою мірою схильні люди, мають антигени HLA-В51 і аномальні рівні цитокінів IL-6, 17, 8, 21.
Що стосується інфекційної теорії розвитку хвороби, головне місце в ній відводиться стрептококів, герпетичних вірусів і мікобактерій туберкульозу.
Крім усього іншого, на появу цього пороку може впливати тривале зловживання спиртними напоями, наркотичними препаратами, тютюном, присутність аутоімунних патологій, які супроводжуються пошкодженням слизових оболонок.
Небезпека синдрому
Якими наслідками для пацієнта може обернутися хвороба Бехчета? Синдром здатний привести до:
- генерализованному афтозному стоматиту;
- глибоким виразок на слизових оболонках піхви, статевого члена, ротової порожнини, мошонки;
- великим рубців замість виразок.
У разі приєднання інфекції бактеріального характеру утворилися виразки можуть наповнюватися гноєм. Шкірні симптоми хвороби характеризуються виникненням папуло-везикулезных висипів, васкулітів різної тяжкості, вузлуватої еритеми, гнійних пустул, піодермій. У багатьох пацієнтів спостерігається також випадання волосся у формі зоряної алопеції.
У разі втягнення в патологічний процес суглобів зароджується симетричний поліартрит, який характеризується відсутністю деструктивних змін.
Поява увеїту провокує погіршення зору, виникнення фотофобії, хронічного сльозотечі, затуманення і розмитості зображення. Розвиток цього стану здатне спричинити за собою повну сліпоту.
Ймовірні наслідки пороку
Крім усього іншого, хвороба Бехчета цілком може супроводжуватися пошкодженням травної системи, на тлі чого ускладнюється диференціальна діагностика з хворобою Крона і неспецифічний коліт.
У деяких пацієнтів ймовірно поява:
- неспецифічного артриту;
- плевриту;
- гангрени;
- тромбозу;
- амілоїдозу;
- тромбоемболії легеневих артерій;
- міозиту;
- ниркової недостатності;
- міопатії;
- шизоаффективных психічних порушень.
У жінок при хворобі Бехчета регулярно виникають вульвовагініти, а у чоловіків – епідидиміти. Примітно, що всі ці патології носять рецидивуючий характер.
Симптоми хвороби Бехчета
Лікування синдрому і прогнози в подальшому багато в чому залежать від початкових проявів клінічної картини, що турбують пацієнта. Адже, як вже було сказано, патологія часто супроводжується безліччю інших захворювань, які, в свою чергу, дають певні ускладнення. Саме тому пацієнту необхідна якісна діагностика і комплексне лікування не тільки самої хвороби Бехчета, але і супутніх пороків.
У першу чергу варто сказати, що виразки, що з’являються при захворюванні в роті і на шкірі, завжди є рецидивуючими. Незабаром у пацієнта виникають такі ж поразки, але вже на слизових оболонках статевих органів. При розвитку пороку виразки стають більш великими, до того ж вони можуть інфікуватися, наповнюватися гноєм і залишати замість себе глибокі рубці.
Крім того, пацієнти скаржаться на:
- сильне погіршення зору;
- больові відчуття, різь і печіння в очах;
- виникнення туману у погляді;
- сильні мігрені.
Багато хворих відзначають також ознака ранкової скутості рухів у суглобах і симетричну набряклість в них. На шкірі ймовірно виникнення вузлуватої еритеми, висипу, подібної акне, гнійничкових новоутворень і псевдофолликулитов.
Інші ознаки
Частим симптомом хвороби Бехчета є хвилеподібна лихоманка, втрата ваги навіть при повноцінному харчуванні. У разі зародження виразкових утворень на слизовій оболонці травного тракту спостерігаються криваві проноси.
Хвороба Бехчета у дітей, дорослих жінок і чоловіків протікає практично ідентично. Єдина відмінність полягає в тому, що у представників сильної статі в зрілому віці набагато швидше розвивається ураження зорового апарату і частіше виникають тромбофлебіти.
Хоча повний комплекс ознак патології відзначається, як правило, після 40 років, вже в дитячому віці пацієнти стикаються з регулярними афтозными стоматитами, систематичними зоровими разладами, судомними нападами, мігренню, розладами стільця, іноді виникають кров’яними згустками після дефекації.
Чоловіки, крім усього іншого, можуть скаржитися на хронічну набряклість мошонки.
Діагностика хвороби Бехчета
Обов’язковим і одним з найважливіших критеріїв постановки діагнозу є наявність у пацієнта рецидивуючих виразкових ушкоджень слизової оболонки ротової порожнини.
Крім цього, важливим симптомів для діагностування цієї патології також відносять:
- наявність хронічних виразок слизової оболонки статевих органів;
- ускладнення в діяльності зорової системи – кератит, увеїт, іридоцикліт, ірит, гіпопіон, крововиливи на сітківці;
- дерматологічні дефекти – вузлувата еритема, папулопустулы, акнеподобные висипання і псевдофолликулит.
Що стосується менш значущих ознак, варто відзначити симптоми травмування внутрішніх систем:
- виразка слизової оболонки шлунка та кишечника;
- неспецифічний артеріїт, перикардит, міокардит;
- симптоми ураження центральної нервової системи – судомні напади і асептичний менінгіт;
- симетричний артрит;
- руйнування нирок;
- епідидиміт у чоловіків.
Примітно, що для постановки діагнозу “хвороба Бехчета” у пацієнта повинні спостерігатися всі важливі симптоми захворювання. При наявності половини з цих ознак він може вважатися ймовірним.
Особливості виявлення
Високоспецифічним симптомом захворювання вважається позитивний тест патергии. Він є позитивним, якщо через 1-2 доби після здійснення підшкірного уколу у хворого виникає пустулезная висип в зоні ін’єкції.
Крім цього, при виявленні патології в обов’язковому порядку проводиться диференціальна діагностика з подібними недугами:
- захворюванням Крона, злоякісними пухлинами кишечника, неспецифічним виразковим колітом;
- герпетичних стоматитом, генітальним герпесом;
- реактивним артрит та анкілозивний спондилоартрит;
- розсіяний склероз.
При здійсненні діагностики до уваги беруться результати:
- ультразвукового дослідження черевних органів;
- аналізів на онкомаркери;
- обстеження очного дна;
- біохімічного тестування крові;
- імунологічного дослідження крові;
- ірігоскопії;
- ОАМ;
- ОАК;
- електрокардіограми;
- колоноскопії;
- рентгенографії та УЗД суглобів;
- фіброгастродуоденоскопія.
Обов’язковими є гістологічні обстеження біоптатів сформувалися у пацієнта виразок.
Крім усього іншого, потерпілому можуть бути рекомендовані консультації інших фахівців вузької спрямованості: офтальмолога, кардіолога, невролога, гастроентеролога, нефролога та інших.
Терапія
Повністю позбавитися від цієї патології неможливо. Хвороба Бехчета характеризується хронічним перебігом, але комплексна терапія дає можливість перевести порок в стадію ремісії і постійно контролювати виникнення загострень. Таким чином можна значно підвищити якість життя пацієнта.
Лікування хвороби Бехчета передбачає використання імуносупресивних і цитостатичних медикаментів. Ці препарати можуть поєднуватися з глюкокортикостероїдами та “Инфликсимабом”.
У разі виявлення виражених артритів бажано застосування нестероїдних протизапальних ліків, метотрексату і колхіцину.
Для усунення тяжких ушкоджень травної системи прописуються глюкокортикостероїди, азатіоприн, сульфасалазин, інгібітори ФНП-альфа.
При наявності відповідних показань пацієнта можуть бути додатково призначені антибіотики та противірусні препарати.
Прогнози
У разі своєчасного, грамотного лікування та дотримання хворим усіх клінічних рекомендацій при хворобі Бехчета ймовірно переведення патології в стан тривалої ремісії. При цьому пацієнт цілком може жити порівняно повноцінним чином з деякими обмеженнями в раціоні і відмовою від тривалого перебування на сонці.
Для отримання сприятливого прогнозу фахівці рекомендують потерпілим:
- загартовувати організм;
- уникати стресових ситуацій;
- вести здоровий спосіб життя;
- уникати вакцинації без необхідності.
При зовнішніх ознаках патології хворий цілком може розраховувати на позитивний ефект від лікування. А от у випадку ураження зорової системи або центральної нервової системи можливий розвиток сліпоти, глухоти і психічних розладів.
