Атрезія стравоходу – це важка вада розвитку, що характеризується сліпим закінченням верхнього відрізка даної частини травного каналу. Часто ця патологія поєднується з іншими вадами розвитку. У 5% випадків вона зустрічається при хромосомних хворобах.
Як її визначають? Що є передумовами для появи патології? Які симптоми вказують на її наявність? І, найголовніше, як її лікувати? На ці та багато інші питання зараз стоїть дати відповіді.
Причини розвитку патології
Їх трохи. Одна, якщо бути точніше. Розвиток пороку починається із-за виникаючого ще на стадії ембріогенезу порушення. Тобто в момент, коли лише плід розвивається в організмі жінки.
Як відомо, стравохід і трахея виникають з головного кінця передньої кишки. Це один зачаток. На ранніх стадіях ці дві частини широко повідомляються між собою. Вони поділяються на 4-5-му тижні. І якщо швидкість росту не буде співпадати з напрямком і процесами вакуолизации (зміна клітин організму), то з’явиться ризик розвитку атрезії стравоходу плода.
Також причиною найчастіше стає неправильний процес реканалізації, через який проходять усі освіти кишкової трубки.
На жаль, медичній практиці відомо чимало випадків, коли завершувалося многоводием і викиднем ще на першому триместрі.
Провокуючі фактори
Важливо застерегти, що тут все неоднозначно. Буває, що діти з цим пороком народжуються і у абсолютно здорових батьків. Але все ж існує цілий ряд провокуючих факторів, які можуть посприяти розвитку патології, а саме:
- Куріння вагітної жінки.
- Вживання наркотиків.
- Вплив випромінювання на ранньому терміні.
- Зловживання алкоголем.
- Вплив на жіночий організм хімічних засобів.
- Вживання медикаментів, заборонених при вагітності.
- Вік старше 35 років.
Перераховані фактори можуть призвести до розвитку інших патологій. Саме тому від усіх шкідливих звичок потрібно відмовитися ще за кілька місяців до планованого зачаття, почати приймати фолієву кислоту, дотримуватися правильного харчування та здорового способу життя.
Класифікація
По МКБ атрезія стравоходу має код Q42. До основних форм патології відносять такі вади:
- Атрезія зі свищем, що знаходяться між трахеєю і дистальним відділом стравоходу. Зустрічається в 85-90% випадків.
- Атрезія зі свищем, що знаходяться між трахеєю і проксимальним відділом. Зустрічається у 0,8% випадків.
- Атрезія зі свищем, утворена між обома кінцями цих органів. Зустрічається в 0,6% випадків.
- Атрезія ізольованої форми. Зустрічається у 8% випадків.
У рідкісних випадках формується трахеостравохідий свищ, але атрезії при цьому немає. Однак бувають ще більш патологичные ситуації. Вони характеризуються повною відсутністю стравоходу.
Поєднання з іншими вадами
Розглянута патологія, згідно зі статистикою, зустрічається в 0,1-0,4% немовлят. У більшості випадків вона поєднується з вадами інших систем і органів. Найчастіше зустрічаються такі захворювання:
- Дисплазія променевих кісток.
- Вади розвитку кінцівок.
- Пілоростеноз.
- Трахеостравохідий свищ.
- Атрезія хоан.
- Вада розвитку хребта.
- Агенезія жовчного міхура.
- Аномалії розвитку нирок.
Також треба зазначити, що у 5% всіх випадків атрезії діагностується хромосомна патологія – синдром Дауна, Едвардса або Патау. Ще 40% немовлят народжуються недоношеними або з внутрішньоутробною затримкою розвитку.
Діагноз при вагітності реальний?
Так, для цього проводять пренатальну комплексну діагностику. Під час УЗД виявляються такі непрямі ознаки:
- Багатоводдя. Жінка сильно додає у вазі, і причиною цього є знижений оборот навколоплідних вод. Чому чого він з’являється? З-за того, що плід не може ковтати амніотичну рідину.
- Аномально маленькі розміри контурів шлунка або взагалі їх відсутність.
Вірогідність підтвердження пороку за даними ознаками досягає 50%. Якщо жінка не перерве вагітність, то в другому і третьому триместрах доктор побачить періоди спустошення і наповнення сліпого стравохідного кінця.
При появі підозри на патологію, проводиться визначення вмісту в амніотичній рідині ферменту ацетилхолінестерази.
Симптоми
Атрезія стравоходу у новонароджених дає про себе знати протягом перших годин після появи дитини на світ. Проявляється це в наступних симптомах:
- Виділення з рота і носа рясної пінистої слини, яке не припиняється. Це називається помилкової гиперсаливацией.
- Аспірація немовлям частини слизу в трахею.
- Порушення дихання: напади кашлю, хрипи, задишка, асфіксія, тахіпное.
- Регургітація їжі. Дитина не може проковтнути молоко – як тільки вона потрапляє до нього в рот, він його негайно зригує. Можлива блювота.
- Аспіраційна пневмонія (через вдихання немовлям їжі та слизу).
- Лихоманка.
Часто атрезія стравоходу поєднується з нижнім трахеопищеводным свищем. В такому випадку спостерігаються такі симптоми:
- Попадання в дихальні шляхи вмісту шлунка.
- Важкий нападоподібний кашель, що виникає при кожному прийомі їжі.
- Ціаноз і задуху.
- Здуття живота, що виникає із-за попадання в шлунок і стравохід повітря через свищ.
- Виснаження і зневоднення.
Якщо свищ відсутня, то атрезія стравоходу у новонародженого супроводжується запалим животом.
Діагностика
Ігнорування вищеперелічених симптомів призводить до дихальної недостатності, а згодом до летального результату. Тому діагностика атрезії стравоходу має бути проведена оперативно – в перші 12-24 години після появи немовляти на світ. Інакше потім почнеться розвиток аспіраційної пневмонії.
Якщо є хоч найменша підозра на атрезія стравоходу, то немовляті проводять интраназальное зондування, яке виконується за допомогою гумового катетера. Якщо у дитини дійсно є ця патологія, інструмент просто не вийде ввести в шлунок. Зонд або упреться в сліпий кінець стравоходу, або завернется і назад вийде.
Якщо випадок сумнівний, лікарі проводять так звану пробу Елефанта. Полягає ця процедура у введенні в стравохід порції повітря за допомогою катетера. При атрезії він з шумом виходить з носоглотки.
Іноді можуть призначити бронхоскопію і эзофагоскопию. Ось що вдалося зробити за допомогою даних процедур:
- Виявити сліпий кінець стравоходу.
- Встановити вид патології.
- Визначити, яка протяжність максимального сегмента сліпого кінця стравоходу.
- З’ясувати, чи є свіщевої хід з бронхами і трахеєю.
До речі, останній момент можна визначити за допомогою проведення інтраопераційної езофагоскопа, контрольованої рентгеном.
Чи є спосіб, що дозволяє встановити стовідсотковий діагноз? Так, і це рентгенографія, в ході якої в стравохід немовляти вводять рентгеноконтрастний катетер.
У рідкісних, особливо важких випадках можуть використовувати барієву суспензія. Але це вкрай небажано, так як великий ризик респіраторних ускладнень, які завершуються летальним результатом.
Операція
Вона повинна бути виконана протягом 36 годин після народження. Тому що найстрашніше наслідок атрезії стравоходу у новонароджених – це смерть.
Операція здійснюється під захисним переливанням крові, кількість якої зазвичай складає від 150 до 200 мл Тому немовляті на вену гомілки накладають спеціальний апарат. З його допомогою здійснюється краплинне вливання крові.
Мета втручання – провести прямий анастомоз. Так називається процедура зшивання двох порожнистих органів, що дозволяє зробити їх функціональними. Дана операція максимально наближає рівень життя немовляти до повноцінного.
Але анастомоз можливий лише в тому випадку, якщо наявний між сегментами стравоходу діастаз не більше 1,5 см. Якщо діагностується більше натяг тканин, то проведення даної операції стає невиправданим, тому що в період відновлення можуть набратися і прорізатися шви.
Що відбувається у випадку перевищення діастаза 1,5 см? Спочатку хірурги видаляють свищ, після чого стає можливим вивести верхній кінець стравоходу на шию. Так вдається запобігти розвитку аспіраційної пневмонії. Потім немовляті з кишки роблять штучний стравохід.
Операція проводиться, як правило, при ендотрахеальної наркозу з обов’язковою вентиляцією легенів.
Реабілітація
Після операції атрезії стравоходу малюкові чекає тривалий період відновлення. Тактику лікування лікар підбирає, беручи до уваги наступні критерії:
- Ступінь недоношеності.
- Тип поєднаних патологій.
- Рівень дихальної дисфункції.
Якщо стан дитини нормальний, то можуть провести экстубацию – висновок дихальної трубки із трахеї. Але при нестабільності немовляти підключать до апарату, за допомогою якого здійснюється примусова вентиляція легенів. І його відключать тільки тоді, коли здатність до самостійного дихання у дитини відновиться.
Важливо відзначити, що в багатьох випадках при атрезії стравоходу у дітей діагностується слабкість трахейних стінок. У такій ситуації без трахеостомії і трахеопексии не обійтися.
Також після проведення хірургічного втручання шию немовляти надійно фіксують на період від трьох до семи діб. Це необхідно, щоб звести до мінімуму ризик розходження швів і натягу накладеного анастомозу.
Зрозуміло, безболісно даний період не проходить. Тому малюкам вводять через крапельницю опіоїдні анальгетики, які, потрапивши в організм, купируют неприємні відчуття. На 3-5-й день зазвичай переходять на уколи. Також обов’язково проводять антибактеріальну терапію, яка передбачає прийом немовлям метронідазолу (протипротозойну засіб) в невеликих кількостях – 15 мг/кг*добу.
Подальше відновлення
Наслідки атрезії стравоходу лікарі будуть усувати протягом довгого часу. Через 1,5-2 місяці у малюків з’являється грубий кашель. Причиною є рубці і спайки, що утворилися в областях трахеї і анастомозу.
Щоб цього позбутися, проводять спеціальну розсмоктуючу фізіотерапію. Але до віком 5-6 місяців у немовлят виникає інше ускладнення. Відбувається ізольоване звуження стравоходу. На жаль, зустрічається це в 36-50% випадків.
Лікування ускладнень не викликає. Достатньо кілька сеансів бужування, що проводяться обов’язково під контролем езофагоскопа.
Проте важливо зазначити, що консервативні процедури допомагають не завжди. І тому деяким дітям проводять торакотомію і пластику звуженого відділу повторно.
Що щодо харчування? Годування дробове, порції збільшуються поступово. У перший день, наприклад, через шлунковий свищ вводиться 10 разів по 3 мл У другій – по 7 мл На третій – по 15 мл І так далі.
Через тиждень шлунок збільшується, що дозволяє вводити вже за 40-45 мл рідини, причому через эзофагостомическое отвір. Приблизно 1/3 харчування становить грудне молоко і слабкий глюкозний розчин.
Прогноз
На жаль, якщо діагностика проводиться із запізненням, дитина гине від аспіраційної пневмонії. Якщо оперативно провести хірургічну корекцію, то прогноз буде сприятливим.
Найкращі шанси у немовлят з атрезією ізольованої форми. У таких випадках виживаність становить порядку 90-100%. Якщо ж дитина недоношена або у нього діагностовано важко поєднані вади, то даний показник зменшується до 30-50%.
Навіть в умовах успішно проведеної операції та задовільного трансэзофагеального пасажу у дистальної ділянки стравоходу не буде нормальної моторики. Її просто неможливо відновити повністю.
Протягом цілого року малюк буде знаходитися в диспансері, під постійним наглядом гастроентеролога і хірурга, тому що після атрезії стравоходу з’являється ризик появи таких ускладнень:
- Дисфункція ковтальної здібності.
- Неспроможність або непрохідність області анастомозу.
- Розвиток інфекції в місці з’єднання.
- Звуження проходу, що приводить до труднощів з проковтуванням їжі.
- Слабкість у м’язах.
- Зворотний рефлюкс, з-за якого їжа викидається в харчовий тракт з шлунка.
У випадку появи хоча б одного наслідки атрезії стравоходу у дітей екстрено призначається езофагоскопія. Вона необхідна, щоб оглянути внутрішню поверхню органу спеціальним обладнанням.
Що буде через кілька років?
Всіх батьків, діти яких народилися з такою патологією, хвилює це питання. Лікування атрезії стравоходу – це випробування для всіх. Спочатку для батьків, а потім для підрослих, вже початківців все розуміти дітей.
Насправді тут все індивідуально. Але якщо почитати те, що пишуть люди, які зіткнулися з цією проблемою, можна заспокоїти себе.
Кажуть, якийсь час дітям дійсно важко зі зрозумілих причин. Але з плином часу вони починають набирати вагу, а коли стають на ноги, то більшість симптомів припиняються, зригування проходять. Деяким доводиться робити повторну пластику.
Також дитини не рекомендується віддавати в ясла і садок. Адже йому необхідно дотримуватися сувору дієту, а в таких установах далеко не завжди можуть запропонувати окреме меню.
Подальший спосіб життя
Якщо операція буде проведена вчасно, а реабілітаційний період пройдено успішно, то дитина буде жити повноцінним життям.
Але надалі йому доведеться обмежити себе у вживанні шкідливої їжі, яка є небажаним подразником для всієї травної системи. Це все гостре, копчене, солоне, жирне, сильно засмажене, а також фастфуд, консерви і т. д.
Краще дотримуватися здорового способу життя та збалансованого харчування, споживаючи достатню кількість вітамінів та макро-/мікроелементів. І, звичайно, хоча б раз на рік проходити обстеження.
