Спазмофілія – це серйозна патологія, що характеризується підвищенням нервово-м’язової збудливості і схильністю до клоническим судом. Це захворювання розвивається у малюків віком від трьох до двадцяти чотирьох місяців. За статистикою, серед хворих більше хлопчиків, ніж дівчаток.
Фахівці стверджують, що спазмофілія у дітей розвивається на фоні рахіту. Напади найчастіше носять спонтанний характер і найчастіше провокуються переляком малюка. Якщо дитині поставлений діагноз «рахіт», то батькам необхідно знати, як протікає спазмофілія, які її ознаки і симптоми, як до появи медиків, надати дитині допомогу, щоб не допустити зупинки дихання.
В наші дні це захворювання переносить близько чотирьох відсотків дітей з явними ознаками рахіту. Такий відносно невеликий відсоток свідчить про те, що в останні роки значно знизилася кількість проявів тяжких форм рахіту.
Що таке спазмофілія?
Спазмофілія є результатом порушення фосфорно-кальцієвого обміну, з-за чого знижується вміст кальцію в крові. Розрізняють дві форми цієї недуги:
- латентну;
- явну.
Латентна форма переходить в явну, якщо у дитини в організмі спостерігається дефіцит вітаміну D, з-за якого розвивається рахіт. Спазмофілія у дітей в прихованій формі виявляється моторним занепокоєнням, лякливістю. Також спостерігається тривожний сон, підвищена пітливість.
Причини спазмофілії у дітей
Спазмофілія проявляється через гостро розвинулась гіпокальціємії у поєднанні з електролітним дисбалансом і алкалозом. У крові стрімко збільшується кількість вітаміну D – активного метаболіту. Крім того, гіпокальціємію може викликати порушення роботи паращитовидних залоз, значне зниження всмоктування в кишечнику кальцію або підвищене виділення його з сечею.
Судоми при спазмофілії у дітей обумовлені зниженням рівня вітамінів В6 і В1, натрію, хлоридів, магнію в крові. Основними причинами захворювання є:
- Збій кальцієво-фосфорного обміну, що викликає зниження насиченості іонізованого та загального кальцію в крові, що поєднується з гіперфосфатемією і алкалозом.
- Збільшення неорганічного фосфору, обумовлене груддю малюка молоком корови. В результаті відбувається екскреція надлишкового фосфору.
- Передозування вітаміну D2 і D3.
- Поглинання ультрафіолетових променів навесні у великій кількості.
З-за метаболіту вітаміну D відбувається:
- погіршення роботи паращитовидних залоз;
- зміна в крові лужного запасу, у більш тяжкій формі може розвинутися алкалоз;
- реабсорбція амінокислот в ниркових канальцях;
- накопичення кісткової тканиною надмірної кількості кальцію, в той час як в крові його рівень знижується, а підвищується кількість калію.
Крім того, надвисоку м’язово-нервову активність та судомну готовність може викликати зниження в крові рівня вітамінів В6 і B1, хлоридів. У цьому випадку будь-який, навіть мінімальний несприятливий фактор – крик, переляк, вірусне захворювання, плач, стрибок температури, блювота – можуть спровокувати судомний напад.
Молодим мамам варто знати, що малюки, які знаходяться на грудному вигодовуванні, практично не хворіють спазмофілією. У групу ризику входять ті, хто на штучному і недоношені дітки.
Симптоми захворювання
Симптоми спазмофілії у дітей в явній формі проявляються:
- Эклампсическими судомами.
- Карпопедальним спазмом.
- Ларингоспазмом.
Характерними ознаками спазмофілії у дітей є эклампсические судоми, які виражаються посмикуваннями м’язів обличчя, потім шиї, ніг і рук. Потім судоми починають стрясати все тільце дитини. Дитина непритомніє, його обличчя стає багряним, з’являється тахікардія, часте переривчасте дихання, можливі мимовільні дефекація, сечовипускання, виділення піни з рота.
З-за підвищеного під час нападу внутрішньочерепного тиску фіксується напруга великого тім’ячка. При тетанії характерна ознака спазмофілії у дітей – карпопедальный спазм. Він може тривати від двох – трьох годин до декількох діб. Подібні судомні скорочення викликають сильні болі. З-за їх тривалості на стопах малюка можуть з’являтися набряки.
Ларингоспазм
Це сильна судома голосової щілини. Симптоми спазмофілії у дітей у стадії ларингоспазму проявляються спочатку «півнячим» криком. Потім з’являється стенотичне дихання, втягнення поступливих місць грудної клітки, інспіраторна задишка. Зупинка дихання може бути раптовою. Хоча на наближається напад спазмофілії у дітей вказують такі симптоми:
- ціаноз (посиніння) губ;
- блідість шкірних покривів;
- завмирання дитини з закинутою головою.
Завершується напад тим, що малюк робить два-чотири свистячих поверхневих вдиху. Вони супроводжуються таким свистячим звуком, оскільки повітря долає дуже вузьку щілину. Потім дихання повертається в норму. На жаль, кожен такий напад може закінчитися летальним результатом.
Діагностика
Щоб встановити точний діагноз, дитини досліджують, перевіряючи симптоми Труссо, Люста і Хвостека, які вказують на високу механічну збудливість при позитивному результаті. Нетривалі посмикування в куточку рота, на крилах носа або століттях при постукуванні пальцем в області між кутом рота і виличної дугою (fossae caninae) – так проявляється симптом Хвостека (позитивний).
Позитивний симптом Труссо — характеризується судомним скороченням кистей рук («рука акушера») при здавлюванні плеча. Здавлювання в області головки малогомілкової кістки n. peronaeus виявляють симптом Люста. При цьому може спостерігатися мимовільне легке згинання стопи.
При діагностуванні спазмофілії у дітей ставиться завдання виявити підвищену нервово-м’язову гальванічну збудливість. Для виявлення симптому Ерба область n. Medianus дратують постійним струмом: при розмиканні катода у здорової дитини скорочення м’язів передпліччя відбуваються при силі струму близько 5 мА, у малюка зі спазмофілією для цього потрібно всього 2-3 мА.
Відомий дослідник Маслов звернув увагу на підвищену больову чутливість у дітей з цим захворюванням. У таких дітей укол в ногу, як правило, викликає короткочасну зупинку дихання. Дитина здорова реагує на таку процедуру прискореним диханням. Це перевіряється за допомогою пневмограммы.
Спазмофілія у дітей: симптоми і лікування
При тонічних судомах, втрати свідомості, ларингоспазмі та зупинці дихання дитина потребує термінових заходи реанімації. В першу чергу йому потрібно штучне дихання. З гіпоксією допомагає боротися масочна інгаляція 100% киснем. Крім того, проводяться ін’єкції протисудомними препаратами.
Максимально ефективний 0,5% розчин «Седуксену». Його вводять і внутрішньовенно і внутрішньом’язово. Необхідна доза препарату становить:
- на три місяці – від 0,3 до 0,5 мл;
- від шести місяців до року – від 0,5 до 1,0 мл;
- до трьох років – від 1,0 до 1,5 мл.
Після ін’єкції ефект помітний відразу. Але його дія триває всього тридцять хвилин: за цей час медики проводять необхідні дослідження, які дозволяють встановити причину судом.
Такий же ефект надає розчин гамма-оксимасляної кислоти (20%). Його вводять внутрішньом’язово, ректально, внутрішньовенно. Дозу збільшують при повторному введенні. Препарат, введений внутрішньом’язово, починає діяти через п’ять хвилин, і його дія продовжується від тридцяти хвилин до двох годин. Якщо судоми у дитини зберігаються тривалий час, то йому можна на добу робити від чотирьох до шести ін’єкцій.
Інші кошти від спазмофілії
Іноді застосовуються клізми з двопроцентного розчину хлоралгідрату, попередньо підігрітого до температури 40 °C, і розчину (25%) сульфату магнію внутрішньом’язово. Поки діють протисудомні препарати, медики екстрено визначають рівень кальцію в крові, вводять десятипроцентний розчин глюконату або кальцію хлориду внутрішньовенно. Дозування становить:
- для діток до півроку – 0,05 мл;
- від шести до дванадцяти місяців – 0,5-1,0 мл;
- від дванадцяти до тридцяти шести місяців – 2 мл
Потім розчин хлориду кальцію (10%) дитині дають всередину тричі на добу по одній ложці (чайної) після їжі. Препарат слід запивати молоком. Курс лікування триває від тижня до десяти діб. Крім того, для діагностики і лікування в деяких випадках проводиться спинномозкова пункція.
Термінова допомога під час нападу
Батькам дитини з діагнозом «спазмофілія» необхідно бути готовими при появі перших симптомів, що вказують на ларингоспазм, до надання невідкладної допомоги. Для цього необхідно:
- дитину покласти на жорстку горизонтальну плоску поверхню (кушетку, стіл, підлога);
- звільнити грудну клітку від одягу;
- забезпечити приплив свіжого повітря;
- змочувати особа дитину холодною водою;
- терміново ввести протисудомні препарати.
Коли починається приступ, батькам необхідно викликати швидку допомогу. Для його купірування медики введуть в вену глюконат кальцію. Це проводиться під постійним контролем ЧСС. У випадку, коли перша допомога не дала належного результату, проводиться інтубація трахеї, з метою забезпечення нормального дихання. Саме важке ускладнення, яке може викликати спазмофілія – зупинка серця. У цьому випадку необхідно негайно провести масаж серця.
Можливі ускладнення
Без висококваліфікованого та своєчасного лікування у дитини будуть спостерігатися:
- порушення дихальної функції;
- судоми.
Такий стан протягом тривалого часу призводить до порушення діяльності нервової системи. Крім того, може відзначатися затримка психічного розвитку, і навіть смерть.
Прогноз
При належному лікуванні захворювання, як правило, закінчується сприятливо. По досягненні дитиною двох-трирічного віку патологія зникає, так як стабілізуються пропорції фосфору і кальцію в крові.
В особливо важких випадках необхідно не тільки правильне лікування спазмофілії у дітей, але і дотримання тривалого профілактичного періоду. Летальний результат спостерігається, на щастя, досить рідко — через задуху під час тривалого ларингоспазму, зупинки дихання чи серця.
При тривалому періоді еклампсії можуть спостерігатися відхилення у психічному розвитку дитини. Щоб не виникало таких серйозних проблем, дуже важливо забезпечувати малюка необхідними мікроелементами, стежити за його станом, поведінкою, реакціями і при щонайменших ознаках захворювання звертатися за допомогою до дитячого невролога та педіатра. І ще раз хотілося б нагадати молодим мамам про важливість грудного вигодовування, яке в переважній числі випадків не дозволяє розвиватися захворювання.
Спазмофілія у дорослих
Захворювання у дорослих зустрічається набагато рідше, ніж у дітей. Досі причина прогресування даного стану у дорослих пацієнтів точно невідома. Частіше це захворювання переносять жінки. До факторів ризику відносять:
- наявність інфекційних захворювань;
- нервове перенапруження;
- вагітність і період лактації;
- наявність злоякісних і доброякісних новоутворень;
- екстракція паращитовидних залоз.
Профілактика
Всім медикам добре відома істина: значно легше проводити профілактику захворювання, ніж його лікувати. Можна істотно знизити ризик розвитку спазмофілії, дотримуючись наступні рекомендації:
- діткам, які перебувають на штучному вигодовуванні, слід регулярно включати в раціон донорське молоко;
- необхідно дотримуватися точне дозування вітаміну D;
- дитина потребує повноцінного харчування, раціон малюка повинні бути включені: м’ясо, сир, морква, молоко, капуста та інше.
Первинна профілактика передбачає попередження, своєчасну діагностику і лікування рахіту. Діагностування і лікування прихованої форми захворювання – це вторинна профілактика. Крім того, необхідна тривала (від шести до дванадцяти місяців) протисудомна терапія барбітуратами. Батькам необхідно стежити за показниками крові дитини.
