Точна причина, через яку аутоімунний процес провокує запалення і дефекти кровообігу безпосередньо в аорті і великих її гілках, не встановлено досі. Прояви хвороби Такаясу визначаються ступенем ураженості магістральних судин. Також типові симптоми – це шум над аортою і різниця в показниках тиску на руках. На променевій артерії пульс зазвичай не визначається, у зв’язку з чим патологія довго називалася хворобою відсутності пульсу. З метою лікування застосовуються кортикостероїдні засоби, екстракорпоральна очищення крові та хірургічна операція.
Як була виявлена хвороба?
Подібні хвороби з неспецифічним аортоартериитом описувалися більше 250 років тому. Лікарі проводили дослідження тканин аорти у хворих, які страждали за життя відсутністю пульсу на руках. При цьому визначалося розширення аортальної дуги, а також звуження далеких її відділів. Внутрішні шари містили скупчення кальцію. Хірург Савори з Лондона спостерігав за молодою жінкою, у якої відсутній пульс на судинах рук, краніальних і шийних артеріях протягом п’яти років. Поступово у неї з’явилися непритомні стани, і пацієнтка померла. Аутопсія впливає на ущільнення судинних стінок, що відходять від дуг аорти, вони стають схожими на шнур. Не було аневризматических артеріальних розширень. Детальне дослідження захворювання здійснив окуліст Такаясу з Японії, який виявив на очному дні жінки два анастомозу між венулами і артеріолами навколо диска нерва в оці. При цьому пацієнтка зверталася до фахівців, скаржачись на різку слабкість, під час обстеження виявилося відсутність на судинах рук пульсації.
Яка локалізація хвороби Такаясу?
Механізм зародження неспецифічного аортоартериита
Подібно до більшості захворювань, супроводжуваних аутоімунної реакцією організму на власні тканини, встановити точну причину і, власне, провокуючий фактор хвороби Такаясу не вдається в більшості випадків. Є тільки відомості про можливий вплив наступних причин: наявність у пацієнта певного набору генів (вони при цьому мають відмінності за географічними регіонами; перенесені тонзиліт або туберкульоз; схильність людини до алергічної реакції.
Процес запалення в стінках аорти з’являється після відкладення імунних комплексів, спостерігається підвищення вмісту в крові лімфоцитів і імуноглобулінів. Захворювання характеризується стадійністю: в середньому шарі спочатку з’являються скупчення великих багатоядерних клітин і незрілих лімфоцитів. Надалі запальний осередок проростає сполучною тканиною, м’язові еластичні волокна піддаються руйнуванню, середня і внутрішня оболонка стають товщі, на стінках закріплюються тромби. На кінцевому етапі з’являються виражене підвищення щільності стінок аорти та артерій і склерозування, їх просвіт звужений в будь-який час, низька здатність до розтягування.
Перша стадія при цьому протікає без симптомів, вона непомітна і для лікаря, і для пацієнта, а ознаки з’являються в той час, коли діагностується необоротне судинне звуження і недостатнє насичення тканин кров’ю. Розвиток третьої фази відбувається навіть при кортикостероидном лікуванні.
Багатьом цікаво, як домогтися стійкої ремісії при хворобі Такаясу?
Ознаки прояви синдрому
Для гострого періоду аортоартериита неспецифічного характерні симптоми інтенсивного процесу запалення. До них відносяться: раптова слабкість, висока температура з припливами поту в нічний час; загальне нездужання; схуднення і відсутність апетиту; зниження тиску і пульсу на одній руці; слабкість і біль у плечі і передпліччі, які посилюються при фізичній активності.
В такий час діагноз визначається дуже рідко, оскільки, якщо не порівняти пульс і тиск на обох руках, клінічну картину не можна відрізнити від будь-якої інфекції. Симптоми хвороби Такаясу у повному обсязі проявляються через сім років. В першу чергу відкриваються прояви артеріальної недостатності, викликаної звуженням з двох сторін артерій, які відгалужуються від дуги аорти. Симптомів процесу запалення на даному етапі немає, переважає тканинне кисневе голодування. Уражена рука (або дві) стає слабкішим і холодніше, німіє, пульс майже відсутній, м’язи атрофуються.
Ознаки хронічного етапу хвороби
Ознаки хронічного етапу хвороби Такаясу наступні: біль в області шиї і голови; зниження гостроти зору, яке посилюється, коли пацієнт закидає голову назад; напади задухи; утруднене дихання; відчуття прискореного серцебиття; високий рівень артеріальної гіпертензії; порушення кишкової діяльності; переміжна кульгавість; кашель з кров’ю, біль в області грудини; стенокардичні напади (з-за артеріїту коронарних судин). Хворі відзначають постійні запаморочення, дефекти координації рухів, падіння під час ходьби, непритомність, слабшання уваги і пам’яті, зниження працездатності. При цьому зір може погіршитися аж до односторонньої раптової сліпоти. Гіпертензія прогресує при ураженні артерій нирок, у сечі знаходять еритроцити і білок. Болі в м’язах і суглобах, поєднуючись з неврологічними симптомами, що заважають нормальній ходьбі, і з-за болів в ногах при цьому доводиться постійно зупинятися. Саме тому на хронічному етапі пацієнти не можуть пересуватися самостійно.
Різновиди ураження органів у дорослих і дітей
Поєднання ознак залежить від зони запалення аорти відходять від неї гілок. У зв’язку з цим можуть виділятися наступні різновиди хвороби Такаясу: ураження дуги артерій і аорти; ураження черевного і грудного відділів; зачеплені дуга і низхідна частина (найбільш типова); додатково до аорті відбуваються зміни судин в легенях, закупорка артерій нирок і плечей, клубового сегмента.
Якщо при цьому запалена лише дуга, страждають плечовий пояс, головний мозок і зір. Грудна частина характеризується проявами легеневої і коронарної недостатності, а артеріїт аорти очеревини супроводжує ішемія ніг, кишечника і нирок.
До якого лікаря йти?
Оскільки захворювання пов’язане з дефектами імунної відповіді організму, і є системне судинне ураження, такою патологією займається ревматолог. При відсутності в медичному закладі такого фахівця можна піти до кардіолога, який визначить план обстеження пацієнта, призначить консультації невропатолога та окуліста, у разі необхідності направить на прийом до вузького спеціаліста, тобто до ревматолога.
Діагностичні методи
Діагностика хвороби Такаясу є важким по причині первинного хронічного перебігу патології більше ніж у половини людей та неспецифічності ряду симптомів. Під час збору анамнезу та обстеження терапевт приділить особливу увагу клінічним проявам.
Такий діагноз, як неспецифічний аортоартериит, є очевидним, якщо є такі критерії:
- вік до сорока років;
- відсутній або ослаблений пульс на периферичних артеріях;
- наявність у пацієнта перемежающей кульгавості;
- різниця в показниках тиску на симетричних кінцівках;
- поява шуму внаслідок аускультації над запаленими судинами.
При встановленні первинного діагнозу лікар обов’язково призначить пацієнту лабораторні дослідження (біохімічний аналіз крові, загальні аналізи урини і крові, в деяких ситуаціях – біопсію запалених судин).
Якщо захворювання є, забір крові відобразить зменшення рівня гемоглобіну, невисоке збільшення вмісту лейкоцитів, а також помірне зростання ШОЕ. Крім цього, імунологічні аналізи покажуть підвищення вмісту імуноглобулінів і присутність HLA-антигенів. Потрібно відзначити, що аутоімунне захворювання діагностувати тільки по аналізах сечі і крові не можна.
Щоб підтвердити діагноз, слід провести інструментальну діагностику, що включає:
- фонокардіографію;
- ехокардіографію;
- энцефалографию;
- ультразвукове дослідження.
Але одним із самих головних інструментальних дослідницьких методів стає магнітно-резонансна ангіографія. Її висока чутливість дає можливість легкого визначення стенозу судинних ділянок та виявлення тонких патологічних морфологічних змін у стінці артерії. Цей дослідницький метод надзвичайно важливий як для постановки діагнозу точково, так і для оцінки активності процесу запалення. Магнітно-резонансна ангіографія дає можливість скласти прогноз життя пацієнта і оцінити, наскільки ефективно застосоване лікування.
Як вилікувати хвороба Такаясу?
Терапія
Так як артеріїт Такаясу відрізняється генетичним походженням, повністю вилікуватися від нього не можна. Головна мета консервативного лікування – зниження запального процесу та профілактика пошкодження судин в подальшому. В основі медикаментозної терапії хвороби Такаясу лежить використання кортикостероїдних препаратів одночасно з цитостатиками. Зазвичай лікування починається з прийому «Метипреда» або Преднізолону». Дозування ліків виписується індивідуально. Явні прояви позитивної динаміки викликають поступове зменшення добової дози гормональних препаратів до мінімальної, що забезпечує і підтримує стан покращення.
Як добитися ремісії при хворобі Такаясу?
Коли хвороба не виходить контролювати за допомогою гормонів, виписуються цитотоксичні засоби, наприклад, «Циклофосфан» та «Метотрексат». Дані препарати відмінно пригнічують судинне запалення, проте вони дуже токсичні, тому призначаються тільки за рецептом спеціаліста і приймаються виключно за суворими показаннями.
Щоб запобігти утворення тромбів, рекомендується пити «Дипіридамол» і «Аспірин». У ході терапії можуть використовуватися непрямі антикоагулянти. Тривалість лікування в цілому повинна бути як мінімум рік.
В комплекс процедур лікування хвороби Такаясу при неспецифічний аортоартеріїт, крім лікарських препаратів, що входять різні методи очищення крові (фільтрація кров’яної плазми, криоферез, лимфоцитоферез).
При виникненні ускладнень фахівці настійно радять робити операцію з пластичним заміщенням ділянок артерій, які різко звужені, або створенням штучного обхідного шляху струму крові.
Своєчасне виявлення захворювання і правильне лікування значно зменшують ймовірність летального результату. Крім того, у більшої частини хворих тривалість життя з часу виявлення хвороби часто дорівнює 15-20 років. Щодо ускладнень слід сказати, що основною причиною смерті стають інфаркти міокарда та інсульти.
Ремісія хвороби Такаясу досягається у 33 %.
Хірургічне втручання
Судинна пластика проводиться в тому випадку, якщо є такі показання: ішемія м’язи серця і звуження коронарних артерій, стеноз артерій ніг з явною переміжною кульгавістю, розмір розширення перевищує п’ять сантиметрів, злоякісний характер артеріальної гіпертензії через запалення ниркових артерій, дефекти прохідності більше трьох мозкових артерій. Застосовується ліквідація внутрішньої стінки, а також шунтування повз звуження.
Довго живуть з хворобою Такаясу?
Прогноз для пацієнтів
Первинних заходів профілактики при неспецифічний аортоартеріїт не існує, оскільки причини появи хвороби невідомі. У вторинну профілактику входять належний догляд за пацієнтом, запобігання погіршення зору, а також санація вогнищ інфекції.
Відповідне лікування забезпечує досить сприятливий прогноз при стійкій ремісії хвороби Такаясу – виживаність у 80 % випадків понад п’яти років. Ситуацію погіршують супутні ускладнення (запалення ретинальном судин, гіпертонія, аневризми, аортальна патологія) – тільки менше 60 % хворих живуть довше п’яти років.
Ускладнення при хвороби можуть виникнути навіть у досить юному віці. Часто вони виступають у вигляді: інфаркту спинного мозку, інфаркту міокарда, ішемічного інсульту, сліпоти і розшарування аневризми аортальної.
Дефекти обміну білків загострюють захворювання досить рідко. При цьому процес відрізняється нефротичним синдромом з відділенням і всмоктуванням назад протеїну та інших корисних компонентів з високим вмістом азоту. Лікування супроводжується застосуванням гемодіалізу. Тривалість життя в середньому при такої хвороби не більше п’яти років.
Терапія патології пов’язана із загрозою виникнення побічних проявів, але її потрібно проводити. Щоб досягти безпечного і максимально можливого ефекту, необхідно своєчасно проходити обстеження, а також здавати необхідні лабораторні аналізи.
Ми розглянули клініку, діагностику та лікування хвороби Такаясу.
