Хвороби крові сьогодні нерідко діагностуються. Серед них зустрічаються складні патології кровоносної системи, які призводять до порушення згортання крові, в результаті чого у людей розвивається геморагічний діатез. Це захворювання характеризується раптовими прогресуючими кровотечами та крововиливами, різними по тривалості і вираженості. Такі явища можуть спостерігатися у вигляді невеликих висипань, великих гематом і навіть внутрішніх кровотеч. У хворої людини після цього розвивається анемічний синдром. При відсутності терапії можливий розвиток серйозних патологій, які можуть призвести до летального результату.
Опис проблеми
Геморагічний діатез – захворювання кровоносної системи, що характеризується схильністю організму до спонтанних кровотеч і крововиливів в результаті наявності дефектів одного або декількох механізмів згортання крові.
Медицині відомо близько трьохсот різновидів даних патологій. За даними статистики, у світі п’ять мільйонів чоловік страждає цим недугою. У деяких випадках область поразки дуже велика, тому в людини нерідко виникають ускладнення хвороби. З усіх цих факторів проблема захворювання знаходиться під контролем у таких медиків, як хірурги, гематологи, травматологи, гінекологи та акушери.
Види хвороби
Прийнято виділяти два виду захворювання:
- Вроджений геморагічний діатез у дітей зазвичай передається у спадок. Ця патологія супроводжує людину від народження до кінця життя. Ця форма діатезу ускладнена гемофілію, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией та іншими патологіями. В даному випадку спостерігається відсутність одного або більше елементів крові, які забезпечують її згортання.
- Придбаний геморагічний діатез у дітей і дорослих розвивається в результаті запального процесу або захворювань крові. До таких патологій відносять васкуліт, захворювання печінки з ураженням судин, інтоксикацію організму медикаментозними препаратами, інфекційні хвороби, пурпуру та інші. Придбаний діатез може бути симптоматичним, що з’являється на тлі патологій серцево-судинної системи або ракових новоутворень, і невротичних, що розвивається на тлі психічних порушень.
Також діатези можуть бути первинними, що розвиваються в якості самостійного захворювання, і вторинними, що з’являються внаслідок раніше перенесених хвороб інфекційного характеру, отруєння або сепсису.
Геморагічні діатези. Класифікація
У медицині розрізняють кілька груп патологій в залежності від розладу одного з факторів гемостазу:
- Тромбоцитопенії, а також тромбоцитопатії, які характеризуються порушенням тромбоцитарного гемостазу. Таке явище може спостерігатися при хворобі імунної системи, променевої хвороби, лейкозі, пурпурі і так далі.
- Коагулопатії, що обумовлюється розладом коагуляційного гемостазу, який сприяє остаточної зупинки крові. Дані явища спостерігаються при розвитку таких захворювань, як гемофілія, синдром Стюарта – Прауэра або Віллебранда, фибриногенопатия та інших. Захворювання може сформуватися через вживання антикоагулянтів і фибринолитиков.
- Вазопатії, які проявляються при порушенні судинних стінок. Такі патології розвиваються при васкуліті, авітамінозі, синдромі Рандю-Ослера.
- Змішані діатези характеризуються порушеннями, які входять в першу і другу групи. До даної групи відносять синдром Віллебранда, тромбогеморрагическую хвороба, гемобластози та інші.
Типи кровоточивості
Типи кровоточивості при геморагічних діатезах бувають наступні:
- Гематомний тип характеризується наявністю гематом великого розміру, кровоточивістю після хірургічних маніпуляцій, крововиливами в суглоби.
- Капілярний тип обумовлюється розвитком невеликих крововиливів у формі петехій і екхімози, носових, шлункових та маткових кровотеч, а також кровоточивістю ясен. При цьому на тілі людини утворюються синці і дрібні висипання червоного кольору.
- Пурпурний тип обумовлюється наявністю невеликих симетричних висипань і плям на шкірному покриві.
- Микроангиоматозный тип, при якому кровотечі періодично повторюються через порушення розвитку судин невеликого розміру. На шкірному покриві виникають групи плям бордового кольору, які не схильні поширюватися по тілу.
- Змішаний тип, при якому на шкірному покриві утворюються і гематоми, і невеликі плями.
Причини розвитку захворювання
Геморагічний діатез може виникнути в будь-якому віці. Причиною цього є порушення згортання крові, розлад функціональності тромбоцитів, збільшення проникності стінок судин. Схильність до даного захворювання мають люди з деякими вродженими і набутими патологіями. Первинні форми хвороби є результатом спадкової схильності і пов’язані з вродженими аномаліями або нестачею одного з факторів гемостазу.
Вроджені патології розвиваються із-за таких генетичних хвороб:
- Гемофілія. Геморагічний діатез у даному випадку утворюється внаслідок вродженого низького рівня згортання крові. Найчастіше виникають внутрішні довгі кровотечі.
- Брак протромбіну, що характеризується вродженою розладом його синтезу.
- Тромбостения, синдром Бернара – Сойлера характеризуються розладом функціональності тромбоцитів. Захворювання проявляється на шкірному покриві.
- Синдром Віллебранда, який обумовлюється аномальної діяльністю протеїну, несе відповідальність за гемостаз.
- Хвороба Гланцмана, Рандю – Ослера, Стюарта – Прауэра.
Такі патології сьогодні зустрічаються досить рідко.
Причини вторинного діатезу
Найчастіше діатез розвивається в якості придбаної хвороби. Його поява можуть спровокувати такі захворювання:
- Патології печінки і нирок, цироз.
- Нестача вітаміну До, зокрема у грудних дітей, що призводить до крихкості і ламкості судин.
- Аутоиммуные хвороби, в результаті чого антитіла атакують власні тромбоцити.
- Васкуліт, сепсис, шок, внаслідок чого ушкоджуються кровоносні судини.
- Вплив великих доз радіоактивного випромінювання, вплив хіміотерапії сприяють розладу формування тромбоцитів.
- Прийом деяких медикаментозних препаратів, наприклад стероїдів.
- Психічні захворювання, що супроводжуються нанесенням собі ушкоджень.
- Похилий вік.
Симптоми і ознаки патології
Симптоми геморагічного діатезу часто різні, в залежності від тієї хвороби, наслідками якої вони виступають. Ознаки патологія виявляє яскраві. При ураженні судинних стінок у людини по всьому тілу утворюється дрібна висипка, у тому числі і на слизових оболонках. В деяких випадках з’являється біль в області живота і суглобах, наявність крові в сечі, набряклість.
При розвитку коагулопатії у пацієнта раптово виникають кровотечі, великі підшкірні крововиливи, які змінюють колір шкірного покриву. Потім у людини розвивається анемія. При гемофілії у дітей в перший рік життя спостерігаються носові кровотечі і крововиливи, артралгія, набряклість суглобів.
У важких випадках діатез призводить до появи виявів, нудоти та блювання з кров’ю, больового синдрому в області живота і попереку, збільшення печінки і селезінки, анемії, дизурії. При анемії у людини спостерігається слабкість, гіпотонія, тахікардія, запаморочення, блідість шкіри.
Ознаки патології у дітей та вагітних жінок
У дітей геморагічний діатез (фото представлено) може виступати одним з ознак гострого лейкозу. Патологія часто проявляється в ясенних кровотечах в період прорізування зубів, носових кровотечах, висипаннях на шкірі, болями в суглобах і їх деформаціях, а також крововиливами в очну сітківку, блювотою і дефекацією з домішкою крові. У дівчаток-підлітків спостерігаються рясні менструації.
Найчастіше тромбоцитопатия у дітей не виступає захворюванням, вона свідчить про незрілість тромбоцитів. Таке явище зникає після статевого дозрівання. Але лікарі рекомендують серйозно ставитися до цього явища, так як нерідко під впливом негативних факторів виникають внутрішні кровотечі при травмах або інсульт.
У вагітних жінок спостерігається при даній патології пізній токсикоз, водянка, виникає загроза викидня, плацентарна недостатність, передчасні пологи. У таких жінок нерідко діти народжуються недоношеними, у них спостерігається гіпоксія, затримка розвитку.
Ускладнення і наслідки
Ускладненнями даної патології виступають:
- хронічна анемія;
- виникнення алергій, які також сприяють розвитку кровоточивості;
- гепатит В;
- ВІЛ-інфекція у разі неодноразового переливання крові;
- обмеження або повна нерухомість суглобів;
- оніміння і параліч тканин;
- внутрішньочерепний крововилив, парестезії, парез або параліч;
- сліпота, інсульт;
- кома.
Дані ускладнення відбуваються не у всіх пацієнтів, вони з’являються в залежності від різновиду патології та супутніх негативних факторів. При своєчасному лікуванні розвитку негативних наслідків вдалося уникнути. Але при неконтрольованої втрати крові ускладнення будуть розвиватися.
Діагностичні заходи
При зверненні до лікаря він вивчає фактори, які могли стати причиною розвитку захворювання, форму і поширеність патології.
Діагностується геморагічний діатез з допомогою наступних методик:
- Лабораторні аналізи крові, калу та сечі.
- Аналіз сироватки крові на визначення вмісту в організмі мікроелементів.
- Тест на згортання крові.
- Коагулограма.
- Тести генерації тромбопластину і Кумбса, тромбиновый і протромбіновий аналізи.
- Імунологічні дослідження.
- УЗД нирок і печінки.
- Дослідження відсталого мозку.
- Рентгенографія суглобів.
Після проведення комплексного обстеження лікар ставить остаточний діагноз і призначає відповідну терапію.
Лікувальні заходи
Лікування геморагічних діатезів повинно бути комплексним, що складається з наступних етапів:
- Медикаментозна терапія, яка націлена на підвищення рівня тромбоцитів, збільшення згортання крові, зміцнення судинних стінок. В даному випадку призначаються вітаміни, амінокапронова кислота, глюкокортикостероїди, імунодепресанти.
- Зупинка кровотеч. Для цього лікар застосовує джгут, спеціальну губку, ватні тампони, грілку з льодом.
- Хірургічне лікування. Нерідко проводиться екстракція селезінки для збільшення тривалості життя клітин крові, а також усунення патологічного посудини, який замінюють протезом, прокол порожнини суглоба для ліквідації крові.
- Фізіотерапія.
- Переливання крові для збільшення рівня тромбоцитів і электроцитов.
Після того, як виліковуються геморагічні діатези, клінічні рекомендації дає лікар. Зазвичай він призначає дієту, яка передбачає повне виключення продуктів швидкого приготування, консервантів, напівфабрикатів і соусів. Для підвищення концентрації тромбоцитів можна вживати такі овочі, як буряк, брокколі, сельдерей, томати, а також яловичу печінку.
Прогноз
Перебіг захворювання та його прогноз можуть бути різними. При своєчасної ефективної терапії прогноз буде сприятливим. При відсутності лікування або розвитку серйозних ускладнень можливий летальний результат. Тому важливо своєчасно діагностувати хворобу, щоб знизити ризик розвитку ускладнень у майбутньому.
Профілактика
Що потрібно робити, щоб виявити геморагічний діатез? Рекомендації лікарів однозначні – проведення аналізів на наявність генетичної схильності до патології. Також необхідно планувати вагітність, проходити необхідні тести та консультації, вести здоровий спосіб життя в період виношування дитини. Також важливо правильно харчуватися, регулярно проходити планові огляди і обстеження, відмовитися від згубних звичок і безконтрольного застосування медикаментозних препаратів, уникати травм і пошкоджень, стежити за своїм здоров’ям і здоров’ям своїх дітей.
Дотримуючи всі рекомендації і призначення лікаря, можна уникнути серйозних і небезпечних ускладнень даного захворювання. Так як воно має хронічний характер, необхідно періодично проходити обстеження у фахівців і приймати курс терапії.
