Дефект міжпередсердної перегородки у дітей відноситься до вроджених вад серця, які зустрічаються досить часто. Таке захворювання в значній мірі знижує якість життя хворого. У разі присутності такого дефекту кров патологічно перекидається з лівої частини в праву з невеликим тиском.
Це викликає порушення в процесі кровообігу, а також перевантажує відділи правої частини серцевого м’яза. Так як тиск передсердь змінюється, відбуваються патологічні порушення в області серця, а також легень.
Найбільш часто зустрічається подібна патологія у жінок, ніж у чоловіків. Відбувається пошкодження перегородки, яке може бути вродженим і протікати разом з іншими вадами серцевого м’яза. Важливо своєчасно провести діагностику і подальше лікування захворювання, щоб не спровокувати виникнення небезпечних ускладнень.
Особливості порушення
Дефект міжпередсердної перегородки – вроджене захворювання, яке обумовлюється підвищеним ступенем ризику, особливо при відсутності необхідного адекватного лікування, так як при постійній підвищеного навантаження на серцевий м’яз відбувається її швидке виснаження. Середня тривалість життя людини з подібним дефектом становить 45-50 років.
У людей з дефектом міжпередсердної перегородки часто утворюється тромб, який порушує функціонування серцево-судинної системи і може спровокувати такі небезпечні порушення, як інсульт або інфаркт.
Розміри порушення можуть бути незначними або дуже великими. В особливо важких випадках перегородка може взагалі бути відсутнім, і у дитини в такому разі виявляють 3 камерне серце. Також у деяких дітей можливе утворення аневризми. Це порушення часто не представляє особливої небезпеки і в невеликих розмірах навіть не вважається аномалією.
Основні види
Дефект міжпередсердної перегородки класифікується за такими видами як:
- первинний;
- вторинний;
- комбінований;
- одиничний або множинний.
Якщо, крім аневризми, ніяких інших порушень виявлено не було, то дефект буде ізольованим. В залежності від розташування, патологія може бути центральним, задній, передній, нижній або верхній.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки може додатково поєднуватися з аневризмою. В такому випадку найчастіше спостерігається у пацієнтів пролапс мітрального клапана і передсердна аритмія. Варто відзначити, що вторинний дефект міжпередсердної перегородки може самостійно проходити в певному віці і ніякого спеціалізованого лікування в такому разі не вимагається.
При первинному типі порушення являють собою різновид збою в розвитку эндокардиальных подушечок. Локалізуються вони поруч з трикулярными клапанами, які можуть бути деформовані і неправильно виконувати свої основні функції. В деяких випадках вони можуть утворювати один загальний передсердно-шлунковий клапан.
При комбінованому вигляді спостерігається множинне ураження первинного і вторинного типу одночасно. Крім цього, воно може поєднуватися з різними вадами серцевого м’яза. До них можна віднести дефект венозного синуса і аномалію Ебштейна.
Зустрічаються випадки повної відсутності перегородки, в результаті чого утворюється загальне передсердя. Подібний тип патології може бути природженим або виникає внаслідок подальшого розвитку комбінованого типу. Загальна структура стінок при цьому анітрохи не змінюється.
Причини виникнення
Виникнення дефекту міжпередсердної перегородки обумовлено генетичною схильністю, однак прояви пороку багато в чому залежать від впливу на плід негативних зовнішніх факторів, серед яких виділяють такі як:
- екологічні фактори;
- застосування під час вагітності спиртних напоїв і наркотиків;
- вірусні захворювання;
- прийом небезпечних медикаментозних препаратів;
- наявність діабету у вагітної;
- вік жінки більше 35 років;
- токсикоз.
Під впливом генетичних і багатьох інших факторів порушується розвиток серця на ранніх етапах, що призводить до виникнення перфорації. Варто відзначити, що дефект міжпередсердної перегородки у дітей часто поєднується з іншими патологіями плода, зокрема вадами нирок або заячою губою.
Які можуть бути ознаки
Якщо дефект міжпередсердної перегородки 5 мм, то клінічно він може ніяк не проявлятись і не доставляє ніякого дискомфорту. Ознаки стають явними лише при наявності ураження понад 1 див.
При наявності вродженої вади серця (дефект міжпередсердної перегородки) відбувається змішування крові в обох передсердях. Рівень тиску при цьому має важливе значення у визначенні напрямку закидання крові.
При великих природжені дефекти міжпередсердної перегородки у дітей тиск при перекачуванні крові відсутній, проте в основному занедбаність крові відбувається слава направо.
Симптоматика в такому випадку відрізняється різноманітністю проявів. Протягом першого місяця життя дитини основним, а іноді і єдиним, ознакою вважається ціаноз. Найчастіше він проявляється при сильному крику, неспокої, і може залишатися непоміченим протягом тривалого часу.
Основні ознаки вади серця (дефект міжпередсердної перегородки) починають проявлятися у віці 3-4 місяців життя дитини, проте іноді точно поставити діагноз можна тільки в 2-3 роки чи навіть у більш старшому віці.
У ранньому дитинстві у дитини може спостерігатися відставання у розвитку та недостатність ваги. Діти дуже часто хворіють застудами, однак симптоми застійної недостатності у них відсутні. У дитини старшого віку спостерігається відставання в рості, пізніше статеве дозрівання. Крім того, такі діти дуже погано переносять фізичні навантаження.
При огляді можна помітити блідість шкірних покривів. Деформація грудної клітки обумовлена слабшанням м’язів і деяким розширенням правого шлуночка. Пульс може бути в межах норми або дещо знижений. Артеріальний тиск залишається нормальним або знижується.
При прослуховуванні серця можна почути його шуми, так як йде посилене кровообіг і спостерігається перевантаженість правого передсердя. Шум найкраще прослуховується в положенні хворого лежачи на глибині максимально можливого видиху. При незначною фізичної навантаженні він може посилюватися. При наявності дефекту міжпередсердної перегородки серце починає працювати в більш посиленому режимі, що виявляється у вигляді таких симптомів як:
- порушення серцевого ритму з виникненням ознак тахікардії;
- слабкість;
- поява задишки;
- відставання в розвитку;
- біль у серці;
- ціаноз.
При незначному розмірі дефекту симптоми можуть повністю бути відсутнім, а порушення визначається зовсім випадково при проведенні планової діагностики.
Проведення діагностики
При наявності вторинного дефекту міжпередсердної перегородки у новонародженого спостерігається недостатній вагу, ціаноз, а також випинання на грудях. При прослуховуванні серця дитини лікар може визначити наявність шумів, а також ослаблення дихання. Для уточнення поставленого діагнозу лікар може призначити такі методи дослідження як:
- рентген;
- катетеризація серця;
- УЗД;
- ЕКГ.
У деяких випадках може бути показано проведення ангіо – і флебографии, а при виникненні труднощів з діагностикою призначається МРТ.
Особливості лікування
Існує кілька найбільш результативних методик лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Всі вони засновані на зменшенні підвищеного тиску в малому колі кровообігу, що дає можливість в деякій мірі зменшити навантаження, що надається на серцевий м’яз.
При своєчасному виявленні дефекту міжпередсердної перегородки у новонародженого доктор призначає спостереження стану, так як часто невеликі отвори в серці заростають самостійно до певного віку. Якщо є одразу кілька патологічних отворів або поєднані вади, то показано проведення хірургічного втручання.
Для нормалізації самопочуття показано застосування медикаментозних препаратів, проте вони обов’язково повинні бути призначені лікуючим лікарем.
Медикаментозна терапія
Варто відзначити, що ні один препарат не призводить до зарощуванню дефекту міжпередсердної перегородки у дорослих і дітей, проте консервативна терапія дозволяє зменшити прояв патології та ризик ускладнень після проведеної операції. Серед основних препаратів призначаються ліки, які нормалізують серцевий ритм, серед яких потрібно виділити бета-блокатори («Анаприлін», «Індерал»), а також «Дигоксин».
Також лікарі призначають препарати, що знижують згортання крові. До них відносяться антикоагулянти, які знижують ризик утворення такого небезпечного ускладнення, як інсульт. До таких лікарських засобів можна віднести «Аспірин» і «Варфарин».
Хірургічне втручання
При дефекті міжпередсердної перегородки операція потрібно не у всіх випадках. При незначних розмірах порушення найчастіше спостерігається самостійне заращіваніе приблизно до 4-річного віку. Дитину обстежують кожен рік і спостерігають за його станом. Точно така ж тактика підбирається при незначному розмірі аневризми перегородки.
Лікування дітей, у яких діагностовано середній або великий розмір дефекту, проводиться шляхом хірургічного втручання. Воно має на увазі проведення ендоваскулярної або відкритої операції.
Стандартна кардіологічна операція проводиться під загальним наркозом. Хворого підключають до апарату, який штучно створює кровообіг, а потім робиться надріз в області грудної клітини. Кардіохірурги вшивають синтетичне перекриття отвору, який з часом обростає власними тканинами, і дефект зникає. Операція є досить складною і може спричинити за собою виникнення різних ускладнень. Крім цього, потрібен тривалий період реабілітації.
Эндоваскулярный метод менш травматичний, операція і період реабілітації проходять набагато швидше і легше. При проведенні хірургічного втручання всі маніпуляції виконуються через вену за допомогою катетера. До місця отвори доставляється на спеціальний клапан, який перекриває його. Після цього така заслінка зростається з живими тканинами. Весь процес відбувається під контролем рентгену. Людина, яка перенесла таку операцію, дуже швидко одужує.
Складність проведення хірургічного втручання та виникнення ускладнень у чому залежать від рівня кваліфікації хірурга, а також області ураження і наявності супутніх патологій.
Вагітність при наявності дефекту
Більшість жінок, у яких діагностовано дефект міжпередсердної перегородки, можуть нормально перенести вагітність без особливих проблем. Однак якщо його розмір досить великий або у жінки спостерігаються ускладнення у вигляді серцевої недостатності, легеневої гіпертензії або аритмії, значно підвищується ризик розвитку різного роду ускладнень під час перебігу вагітності.
Жінкам, у яких спостерігається синдром Ейзенменгера, лікарі рекомендують утриматися від планування вагітності, так як існує дуже великий ризик летального результату. Крім цього, за наявності вроджених вад серця у батьків значно підвищується ризик їх розвитку і майбутньої дитини. Перед плануванням вагітності обов’язково потрібно пройти комплексне обстеження та проконсультуватися з лікарем. Крім того, перед рішенням народити дитину потрібно припинити прийом деяких медикаментозних препаратів, які можуть спровокувати розвиток хвороб серця.
Можливі ускладнення
При відсутності нормального своєчасного лікування деформованої перегородки передсердь можливий розвиток небезпечних ускладнень. Відбувається переливання крові з лівого передсердя в праве, в результаті чого спостерігається значне перевантаження серця. Це призводить до уповільнення кровообігу, а також застійних процесів. При значній деформації стінки спостерігається підвищення тиску стінок легеневої артерії.
Подібне порушення може призвести до небезпечних наслідків, серед яких слід виділити такі, як:
- серцева недостатність;
- ішемія;
- інсульт;
- миготлива аритмія.
Крім цього, може початися розвиток запального процесу на внутрішніх стінках серця і його клапанах. Подібний стан може бути спровокований інфекцією бактеріального типу – ендокардитом. При тривалому тиску в легеневій артерії розвивається синдром Ейзенменгера. Характерними його ознаками є синюшність шкірних покривів і слизових.
При відсутності правильного своєчасного лікування дуже високий відсоток смертності. Згідно з наявними статистичними даними, тільки 50 % людей з патологією доживають до 50 років.
Проведення профілактики
Щоб запобігти виникнення дефектів в міжпередсердній перегородці, обов’язково потрібно ретельно планувати вагітність і усунути всі негативні фактори при її протікання. Крім цього, потрібно дотримуватися такі правила профілактики, як:
- правильно харчуватися;
- не приймати ліки без призначення лікаря;
- нормалізувати режим сну і відпочинку;
- постійно проходити огляди при вагітності;
- усунути негативний вплив зовнішніх факторів;
- пройти огляд при плануванні вагітності;
- своєчасно проходити вакцинацію.
Дитині, який переніс операцію з усунення дефекту, потрібно турботливий і уважний догляд.
Прогноз фахівців
Отвори невеликих розмірів, деформуючі перегородку між передсердями, цілком сумісні з життям і можуть бути навіть у людей в літньому віці. При дефектах розміром до 1 см можливо їх самостійне заростання без стороннього хірургічного втручання.
Пацієнти, які страждають від цієї патології, живуть в середньому 35-40 років. Летальний результат наступає від ускладнень, які спричиняє за собою подібне захворювання. При проведенні хірургічного втручання або катетеризації результат у більшості випадків достатньо сприятливий, проте потрібне постійне післяопераційне спостереження лікарів.
Якщо отвір виявляється в дитячому віці і операція не проводиться, то згодом, по мірі збільшення навантажень на серце, це може призвести до небезпечних ускладнень і навіть смерті. Ніякої спеціальної терапії, яка допомогла б дефекту зарости, не існує, і при його великих розмірах потрібне проведення операції.
