Хвороба Віллебранда (код за МКХ-10 – D68.0) – найбільш часто зустрічається вроджена (генетична) патологія згортання крові. При цьому кров згортається більш повільно, а кровотечі, відповідно, тривають довше, ніж у здорової людини.
Причини захворювання
Хвороба фон Віллебранда передається генетично з покоління в покоління. Патологія зустрічається досить рідко – в одного з 800-1000 чоловік, але частіше протікає в легкій формі. Ймовірність появи недуги у людей обох статей однакова.
У здоровому організмі у разі кровотечі кров’яні клітини, іменовані тромбоцитами, спрямовуються до місця пошкодження судини і, склеюючи, закупорюють “пробоїну”.
У разі наявності хвороби Віллебранда, нормальний процес згортання порушений внаслідок повної відсутності, дефекту або брак особливого білка, який бере безпосередню участь у формуванні тромбу (тобто “приклеювання” тромбоцитарного скупчення до ушкодженої ділянки). Білок цей носить назву фактора Віллебранда.
Етіологічними (причинними) патології факторами виступають:
- обтяжена спадковість;
- вроджені дефекти згортання;
- лімфопроліферативні, аутоімунні хвороби.
