Хвороба Вакеза: симптоми, причини та особливості лікування

Якщо у людини високий гемоглобін і завищені показники еритроцитів у крові, то це ні в якому разі не може говорити про те, що він здоровий. На жаль, саме ці показники є першими ознаками хвороби Вакеза. Також є ряд інших симптомів, на які варто обов’язково звернути увагу і негайно звернутися до фахівця. Крім цього, буде корисно дізнатися та іншу інформацію про патології, яка допоможе вчасно ідентифікувати даний недуга і почати його лікування.

Загальна інформація

Хвороба Вакеза (також називається істинною або первинної поліцитемією) являє собою хронічну пухлинну патологію, яка розвивається у кровоносній системі людини. Як правило, виявити цю недугу вдається завдяки діагностичних досліджень, в ході яких з’ясовується, що рівень еритроцитів у крові пацієнта занадто сильно збільшений. Однак при цьому у хворих не спостерігається яких-небудь пошкоджень внутрішніх органів, при яких подібні показники вважаються нормою.

Також при розвитку хвороби Вакеза структура крові стає більш в’язкою і густий. На тлі цього відбувається сильне уповільнення кровотоку, з-за чого не виключено утворення тромбів. Подібний стан може спровокувати гіпоксію.

Якщо говорити про історію хвороби Вакеза, то вперше вона була описана ще в 1892 році. Тоді один учений виявив взаємозв’язок між деякими показниками пацієнтів і розвитком еритремії. Згодом недуга назвали в честь самого фахівця. Тому в медичних довідниках дана патологія частіше зустрічається під назвою хвороба Вакеза Ослера.

Якщо говорити про те, хто найбільше схильний до цього захворювання, то з найбільшою обережністю до свого здоров’я потрібно ставитися людям похилого віку. Найчастіше від поліцитемією страждають саме чоловіки. Діти та люди середнього віку набагато рідше стикаються з цим захворюванням. Однак, якщо у молодого покоління виявляються перші ознаки недуги, то в цьому випадку хвороба Вакеза протікає набагато важче.

Що відбувається з організмом при захворюванні

Під час істинної поліцитемії об’єм еритроцитів в крові людини починає сильно збільшуватися. З кожним днем стан пацієнта погіршується. На тлі цього починає розвиватися лейкоцитоз і тромбоцитоз. Подібні процеси патологічного типу підвищують в’язкість крові, що призводить до значного збільшення її обсягу. Рух життєво необхідної рідини сильно сповільнюється. Тканини людського тіла перестають отримувати необхідну кількість кисню.

Розглядаючи патогенез хвороби Вакеза, варто врахувати, що в деяких ситуаціях на початковому етапі розвитку недуги організм починає самостійно використовувати компенсаторні механізми. Однак його захисних функцій не вистачає надовго, навіть за умови, що людина славиться відмінним імунітетом.

Якщо пацієнт не буде отримувати відповідне лікування, то, згідно з даними патофізіології, хвороба Вакеза почне проявляти себе більш агресивно. Через деякий час у хворого з’являться серйозні проблеми з підвищеним артеріальним тиском. Може значно збільшитися селезінка та печінка. В запущеній мірою така патологія призводить до порушення роботи нирок.

На тлі всього цього значно сповільнюється кровопостачання серця і головного мозку людини, а кінцівки перестають нормально функціонувати.

Якщо людина не вживає ніяких заходів щодо лікування, то хвороба може навіть перерости у злоякісну справжню поліцитемію. Хвороба Вакеза дуже небезпечна, проте це не означає, що пацієнти повинні ставити на собі хрест.

Причини розвитку поліцитемії

Про конкретних факторах, які призводять до розвитку патології, сказати складно. Дана хвороба все ще вивчається медичними фахівцями. Проте етіологія і патогенез хвороби Вакеза містять інформацію про те, що недуга розвивається на тлі мутаційних змін. Вони відбуваються в стовбурових клітинах, розташованих у кістковому мозку. Відповідно, мова йде про генетичної патології.

Дуже часто відразу у кількох родичів спостерігається одна і та ж форма еритремії. Хвороба Вакеза також розвивається на тлі посиленого еритропоезу. Як правило, до нього призводить абсолютний еритроцитоз.

Дивіться також:  Юрій Володимирович Долгорукий.

Також спровокувати такий стан можуть порушення, пов’язані зі згортання здатністю крові. Однак фахівці припускають та інші причини виникнення патології.

Є це захворювання раком

Багато пацієнти, почувши, що патологія відноситься до категорії лейкозів, починають впадати в паніку і асоціюють її з раком крові. Однак це припущення не зовсім вірне. У першу чергу варто сказати про злоякісної і доброякісної природи подібного освіти. Як правило, якщо мова йде про рак, то в цьому випадку лікарі говорять про пухлини, яка складається з епітеліальних тканин. Однак поліцитемія (хвороба Вакеза) є утворенням, що складається з кровотворної тканини. Тим не менше дане захворювання все-таки можна віднести до злоякісних пухлин.

Однак потрібно враховувати, що подібної патології характерна висока диференційованість клітин. В даному випадку існує сильне відміну від ракових захворювань. Справа в тому, що ця хвороба протягом дуже довгого часу може перебувати в хронічній стадії. Це означає, що пухлина кваліфікують як доброякісну. Якщо лікування хвороби Вакеза проводиться своєчасно, то є всі шанси на повне одужання.

Якщо ж допустити останню стадію розвитку хвороби, то в цьому випадку мова піде про справжній злоякісної пухлини. Тому краще не ризикувати.

Симптоматика

На початковій стадії розвитку патологію досить складно виявити. Якщо навіть у хворих і з’являються які-небудь неприємні відчуття, найрідше подібне погіршився стан здоров’я пов’язують з поліцитемією. Проте при прогресуванні недуги клінічна картина стає більш яскраво вираженою, і лікарі відзначають явні особливості прояву хвороби Вакеза.

При розвитку поліцитемії:

  • Розширюються і набухають підшкірні вени. Шкіра може прийняти червонуватий або синюшний відтінок. Це є головною ознакою того, що відтік крові значно сповільнилося і судини стали переповнюватися рідиною.
  • Спостерігається порушення мікроциркуляції крові в головному мозку. При цьому пацієнти скаржаться на сильні головні болі, слабкість, запаморочення. Їм стає дуже складно концентруватися. Багато відзначають проблеми із зором і слухом.
  • З’являється артеріальна гіпертензія.
  • Починається свербіж шкірних покривів. Примітно, що сверблячі неприємні відчуття з’являються в процесі контакту шкіри з теплою водою. Це означає, що під час прийняття душу або ванни людина відчуває сильний дискомфорт.
  • Спостерігаються больові відчуття в кінцівках.
  • З’являються болі в суглобах, що нагадують подагру.
  • Розвиваються виразкові патології в шлунку і дванадцятипалої кишці.

Крім цього, до симптомів хвороби Вакеза часто відносять утворення тромбів. Тому не варто закривати очі на подібні прояви.

Стадії розвитку недуги

Так як поліцитемія на перших етапах практично ніяк не проявляється, всі описані вище симптоми виникають тільки при більш серйозному розвитку патології. Дану хворобу прийнято ділити на три стадії.

На першому етапі лікарі відзначають задовільний стан здоров’я пацієнта. Для еритремії (хвороби Вакеза) характерна відсутність яскраво вираженої симптоматики. Дана стадія може тривати близько 5 років. За цей час ні лікарі, ні сам пацієнт можуть навіть не здогадуватися про те, що він страждає від цього небезпечного захворювання.

Після цього настає друга стадія, яка характеризується розгорнутими клінічними проявами. Вона ділиться на 2 категорії. У першому випадку лікарі не відзначають метаплазії селезінки. При цьому деякі пацієнти звертають увагу на появу певної симптоматики, властивої еритремії. Дана стадія може розвиватися протягом 15 років.

Також існує друга категорія 2 стадії розвитку патології. В цьому випадку відбувається розвиток метаплазії селезінки. Симптоми починають проявлятися більш яскраво. Найбільше лікарі звертають увагу на значне збільшення розмірів печінки та селезінки.

Після цього настає 3 стадія. Даний етап розвитку патології також прийнято називати термінальним. У пацієнтів виявляються практично всі симптоми того, що вони страждають від злоякісного процесу в організмі. При цьому хворі часто стверджують, що у них болить практично все тіло. Це пояснюється тим, що під час термальній стадії патології клітини організму людини перестають диференціюватися, з-за чого створюється субстрат лейкозу. У цьому випадку мова вже йде не про хронічної еритремії.

Дивіться також:  Що подарувати хлопцеві на Новий рік? Ідеї новорічних подарунків

В процесі термінальній стадії спостерігається дуже важкий стан хворих. У деяких відбуваються розриви селезінки, в організмі протікають інфекційні і запальні процеси, може розвинутися геморагічний синдром. Також у певних груп пацієнтів проявляється імунодефіцит. Лікування хвороби значно ускладнюється. Якщо патологія була доведена до заключної стадії, то є великий ризик того, що вона завершиться летальним результатом.

Чи можна жити з недугою

Потрібно розуміти, що тривалість життя з поставленим діагнозом може складати до 20 років. Якщо у хворого виявилося захворювання у 60-80 років, то він цілком може не вживати ніяких заходів і продовжити нормальне існування.

Проте все залежить від конкретної людини і стану його організму. У деяких ситуаціях навіть на перших стадіях поліцитемії симптоматика стає яскраво вираженою. З-за цього людині набагато складніше не помічати недугу.

Діагностика

Дана патологія досить легко виявляється, якщо лікар проведе загальний і біохімічний аналіз крові. Хвороба Вакеза виявляється завдяки підвищеному об’єму еритроцитів і гемоглобіну. При цьому показники гематокриту можуть доходити до 65 % і більше. Серед додаткових показників варто відзначити підвищену концентрацію сечової кислоти. Також при хвороби Вакеза аналіз крові покаже підвищений обсяг молодих еритроцитів.

Однак у деяких ситуаціях фахівці сумніваються у правильності поставленого діагнозу. Щоб упевнитися в тому, що людина дійсно страждає від поліцитемії, необхідно провести пункцію головного мозку. Якщо є підозра на те, що захворювання було передано генетично, потрібно відповідне дослідження крові.

Додатково лікарю необхідно уточнити, наскільки важка ступінь ураження органів людини. З цією метою пацієнти направляються вона УЗД, ЕКГ та інші процедури діагностичного типу.

Лікування

Існує кілька варіантів, які допомагають полегшити стан хворого людини. У першу чергу виконується так зване кровопускання. Також деякі фахівці вважають за краще вдатися до вибіркового видалення з крові певних еритроцитів. Дана процедура виконується за допомогою дуже дорогого обладнання. Також можуть бути використані цитостатики та альфа-інтерферон.

Якщо говорити про медикаментозному лікуванні, то в цьому випадку найчастіше застосовуються:

  • «Алопуринол». Даний препарат допомагає значно знизити обсяг сечової кислоти, що знаходяться в крові. Завдяки цьому поліпшується функція нирок і усувається сильний больовий синдром в кінцівках людини.
  • Антиагреганти та антикоагулянти. Дані препарати необхідні для того, щоб нормалізувати процеси мікроциркуляції крові. Завдяки цьому можна уникнути утворення тромбів.
  • Антигістамінні препарати. Вони допомагають людині справитися з шкірним свербінням.

Засоби народної медицини і правильне харчування

У першу чергу варто відзначити, що для того щоб позбутися від поліцитемії, дуже важливо правильно харчуватися і стежити, щоб людина не запруджував себе фізично. Якщо мова йде про самому початку розвитку патології, хворому призначається стіл № 15. Однак існують деякі застереження. В першу чергу хворий не повинен їсти ті продукти, які можуть підсилити кровотік і кровотворення, тому потрібно відмовитися від вживання печінки. Варто вживати молочну та рослинницьку продукцію.

Якщо стан пацієнта характеризується другою стадією патології, то йому призначається стіл № 6. Аналогічна рекомендована дієта при подагрі. В цьому разі зі свого раціону необхідно повністю виключити м’ясні та рибні страви. Також необхідно відмовитися від бобових і щавлю.

Дивіться також:  Що таке канал? Особливості телевізійної передачі

Після того як хворий випишеться з лікарні, він повинен ретельно стежити за своїм здоров’ям і дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Якщо говорити про народному лікуванні, то практично всі хворі цікавляться цим питанням. Потрібно розуміти, що дана патологія розвивається довгі роки, відповідно, підібрати відповідне лікування за допомогою трав буде проблематично. Навіть якщо симптоматика патології вщухла, то це не означає, що пацієнт повністю вилікувався. Він ще може зіткнутися з загостреннями хвороби. На жаль, за допомогою трав можна тільки зняти больовий синдром або притупити його. Однак про повне лікування в цьому випадку мова не йде.

У першу чергу потрібно поговорити з лікарем, а вже потім замислюватися про народні способи лікування. Якщо лікар погоджується на додаткові методи терапії, то потрібно пам’ятати, що мова йде про захворювання крові.

У мережі можна знайти величезну кількість рецептів, які допоможуть підвищити рівень гемоглобіну. Однак це не означає, що дані рекомендації підходять при боротьбі з поліцитемією. Еритремія (хвороба Вакеза) не так просто піддається лікуванню натуральними засобами. Хоч лікарі і не проти народної медицини, якщо мова йде про поліцитемії, то майже всі сходяться на думці, що в цьому випадку підібрати комплекс лікарських трав неможливо. Перебіг патології позначається на роботі кісткового мозку і впливає на кровоносну систему. Потрібно об’єктивно оцінювати всі можливості натуральних препаратів.

Однак для поліпшення свого стану деякі вдаються до рецептів для розрідження крові. Наприклад, можна заварити в склянці окропу ложку трави буркуну. Після того, як суміш охолоне, її потрібно процідити через марлю. Готове ліки приймається три рази в добу приблизно по 80-100 мл Курс такого лікування не повинен становити більше одного місяця. Після цього потрібно обов’язково зробити перерву.

Також багато використовують сухі або свіжі ягоди журавлини. Дві ложки натурального продукту заливаються склянкою окропу. Після цього ємність необхідно накрити і почекати 20-30 хвилин, поки відвар настоїться. Після цього кислуватий сік можна розбавити медом або звичайним цукровим піском. Головний плюс такого методу полягає в тому, що журавлину можна пити в будь-якій кількості, якщо у хворого немає на неї алергії.

Прогноз

Якщо мова йде про даної патології, то не варто відразу проводити аналогію з раковими пухлинами. Хвороба Векеза добре піддається лікуванню. Однак терапевтичні заходи повинні робитися не на останній стадії недуги. Гарна новина полягає в тому, що захворювання розвивається дуже довго. За цей час людина гарантовано хоча б раз потрапить на обстеження лікаря, який зверне увагу на аналізи крові.

Однак при відсутності лікування у хворого ймовірно розвиток ускладнень. Наприклад, деякі пацієнти страждають від ішемії, легеневої тромбоемболії, цирозу і багатьох інших невиліковних патологій, здатних призвести до смерті. Тому не слід побоюватися візитів до лікаря, так як вчасно виявлене захворювання набагато простіше і швидше вийде вилікувати.

Хоч є велика ймовірність повного одужання, в деяких ситуаціях ця патологія повертається.

Інформація висновок

Також існує відносна еритремія. Ця патологія не має нічого спільного із справжньою поліцитемією, тому не варто плутати два цих недуги. Відносна форма захворювання найчастіше розвивається на фоні соматичних проявів, за зовсім іншою схемою. Ця патологія набагато простіше піддається лікуванню.

Тим не менш здорове харчування важливо для будь-якої людини, незалежно від того, чим він хворіє. Тому важливо стежити за тими продуктами, які потрапляють на обідній стіл та проводити якомога більше часу на свіжому повітрі. Такі універсальні профілактичні заходи допоможуть уберегтися від величезної кількості хвороб.